Relapsirajući polihondritis (Polychondritis recidivans) rijetka je upalna bolest nepoznate etiologije i iznenadnog početka. Utječe na hrskavicu ušiju, nosa, grkljana, dušnika i bronha. Koji su simptomi ponavljajuće upale hrskavice i kako se liječi?

Ponavljajuća upala hrskavice( Polychondritis recidivans, relapsirajući polychondritis ) ima karakterističan, vrlo promjenjiv tijek, s razdobljima od nekoliko dana egzacerbacija do nekoliko tjedana, nakon čega slijede razdoblja remisije. Bolest zahvaća hrskavicu ušiju, nosa, grkljana, dušnika i bronha. Vrhunac incidencije događa se u četvrtom i petom desetljeću života, ali se može razviti i kod djece i starijih osoba. Javlja se u ljudi diljem svijeta, s istom učestalošću u oba spola.Imunološki mehanizmi igraju važnu ulogu u patogenezi ponavljajućih upala hrskavice. Na mjestu upale nalaze se naslage imunoglobulina i komplementa, te antitijela na kolagen tipa II i matrilin I te prisutnost imunoloških kompleksa u serumu nekih bolesnika.Proces razaranja hrskavice počinje s njezine vanjske površine i napreduje duboko. Na tim mjestima dolazi do oštećenja sinusa i gubitka kondrocita. Oštećena hrskavica se zamjenjuje granulacijskim tkivom, koje zatim prolazi kroz fibrozu i žarišnu kalcizaciju. Mogu postojati i mala žarišta regeneracije hrskavice.

Ponavljajuća upala hrskavice: simptomi

Početak je iznenadan i uključuje hrskavicu na jednom ili dva mjesta. Zanimljivo je da opći simptomi kao što su groznica, umor i gubitak težine mogu prethoditi promjenama organa za nekoliko tjedana. Prvi simptom rekurentne upale hrskavice je jednostrana ili obostrana upala hrskavice ušiju. Bolesnici se žale na simptome kao što su iznenadna bol, osjetljivost i oteklina u hrskavičnom dijelu uha. Koža na mjestu lezija je svijetlocrvena ili ljubičasta. Dugotrajna ili ponavljajuća egzacerbacija bolesti zbog razaranja hrskavice dovode do spuštanja i spuštanja ušnih školjki. Dodatno, nastala oteklina može začepiti Eustahijevu cijev ili vanjski slušni kanal, pridonoseći oštećenju sluha.Nosna hrskavica može se pojaviti tijekom prve pojave bolesti ili tijekom kasnijih pogoršanja. Karakteristični su simptomi kao što su začepljen nos, curenje iz nosa i krvarenje iz nosa. Nosni most je crven, natečen i osjetljiv, a njegovo urušavanje može dovesti do sedlastog nosa.Artritis je najčešće asimetričan, rijedak i poliartikularan, a zahvaća i velike i male periferne zglobove. Relaps upale traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana i samoograničava se. Pregled zahvaćenih zglobova pokazuje njihovu pretjeranu toplinu, bolnu palpaciju i oticanje. Također je moguće zahvatiti obalne hrskavice, gornje sternalne zglobove i sternoklavikularne zglobove. Tada se formira prsa u obliku lijevka, pa čak i mlatilasta.

U očima mogu postojati upale konjunktive, epiduralne, bjeloočnice, šarenice i rožnice. Zbog opasnosti od razvoja sljepoće posebno su opasni ulceracije i perforacije rožnice. Ostali uobičajeni simptomi uključuju edem očnih kapaka i periorbitalni edem, egzoftalmiju, katarakte, optički neuritis, paralizu vanjskih mišića oka, vaskulitis retine i trombozu retinalnih vena.Promuklost, kašalj bez iskašljavanja sekreta i osjetljivost u projekciji i proksimalinu dio dušnika. Oticanje sluznice, sužavanje i/ili kolaps hrskavice larinksa i dušnika mogu dovesti do pojave stridora i opstrukcije dišnih putova opasne po život koja zahtijeva traheostomiju. Osim toga, kolaps bronhijalne hrskavice pospješuje razvoj upale pluća, a uz opsežnu zahvaćenost bronhijalnog stabla dovodi do zatajenja dišnog sustava.Insuficijencija aortne valvule javlja se u otprilike 5% bolesnika i nastaje progresivnom dilatacijom prstena zaliska ili destrukcijom njegovog letci. Ostali srčani simptomi uključuju perikarditis, miokarditis i poremećaje provođenja. Mogu koegzistirati aneurizme luka aorte, torakalne i abdominalne aorte. Ponavljajuća upala hrskavice može biti popraćena sistemskim vaskulitisom, koji se može pojaviti kao leukocitoklastični vaskulitis, poliarteritis nodosa ili Takayasuova bolest. Na njihovoj pozadini mogu se razviti neurološki poremećaji u obliku epileptičkih napadaja, moždanog udara, ataksije i neuropatije kranijalnih i perifernih živaca.Lezije kože nisu toliko karakteristične za ponavljajuće upale hrskavice, ali ako se pojave, poprimaju oblik purpure, eritem nodosum ili multiforme, angioedem.koprivnjačaretikularna cijanoza i upala masnog tkiva Približno 30% pacijenata s rekurentnom upalom hrskavice ima dijagnozu drugih reumatskih bolesti, kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom ili ankilozantni spondilitis.

Ostala stanja povezana s rekurentnom upalom hrskavice uključuju upalnu bolest crijeva, primarnu bilijarnu cirozu i mijelodisplastične sindrome.

Ponavljajuća upala hrskavice: dijagnoza

Trenutno se McAdamov kriterij ili modificirani kriterij Damiani i Levine koriste za dijagnosticiranje ponavljajuće upale hrskavice.

Kriteriji koje je predložio McAdam uključuju:

  • ponavljajuća upala hrskavice obje ušne školjke
  • neerozivni artritis
  • upala nosne hrskavice
  • upala struktura očne jabučice (konjunktiva, rožnica, sklera ili bjeloočnica i/ili uve)
  • laringitis i/ili traheitis
  • oštećenje pužnice i/ili vestibularnog organa, koje se očituje neurosenzornim oštećenjem sluha, tinitusom i/ili vrtoglavicom

Dijagnoza je sigurna ako su prisutna najmanje tri od gore navedenih simptoma, s pozitivnim rezultatom biopsije hrskavice uha, nosa ili respiratornog trakta. Prema modificiranim kriterijima Damiani i Levine, dijagnoza može se utvrditi kada je jedan ili dva od gore navedenih simptoma i pozitivan nalaz biopsije, ili kada je postignuto smanjenje upale hrskavice na najmanje dva mjesta nakon primjene glukokortikosteroida ili dapsona, ili u prisutnosti najmanje tri gore navedenih simptoma Važno je da kod bolesnika s jasnom kliničkom slikom biopsija obično nije potrebna. Što se tiče laboratorijskih rezultata, bolesnici često imaju umjerenu leukocitozu, normocitnu i normokromnu anemiju, te povišen ESR i C-reaktivni protein razine.

Neki ljudi također mogu otkriti cirkulirajuće imunološke komplekse, povećane razine gama globulina i antitijela na citoplazmu neutrofila c-ANCA i p-ANCA. Mnoge dijagnostičke metode se koriste za dijagnosticiranje ponavljajuće upale hrskavice, na primjer:

  • zahvaćenost dišnih putova može se dokazati izvođenjem kompjuterske tomografije i bronhoskopije
  • MRI je posebno koristan za snimanje larinksa i dušnika
  • obavlja se bronhografija za traženje bronhalnih striktura
  • spirometrija može otkriti suženje dišnih putova iznutraškrinja
  • RTG prsnog koša pokazuje suženje dušnika i/ili glavnog bronha, proširenje aneurizme uzlazne ili descendentne aorte i povećanje srčane figure kod aortne regurgitacije
  • X-zrake također mogu pokazati kalcifikacije koje nastaju kao posljedica razaranja hrskavice ušiju, nosa, grkljana i dušnika

Ponavljajuća upala hrskavice: liječenje

Prednizon u dozama od 40-60 mg dnevno koristi se u bolesnika s aktivnom upalom hrskavice. Pod uvjetom da se aktivnost bolesti pravilno kontrolira, doza lijeka se smanjuje, a u nekim slučajevima je moguće čak i potpuno ukidanje lijeka. U slučaju kronične primjene uzima se 10-15 mg dnevno za kontrolu simptoma bolesti. Dapson se može koristiti umjesto prednizona.

Imunosupresivni lijekovi - metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin i ciklosporin, koriste se kada ne reagirate na liječenje prednizonom ili ako trebate koristiti visoke doze prednizona za kontrolu aktivnosti bolesti.

U slučaju teških očnih simptoma, intraokularna primjena glukokortikosteroida i uporaba visokih doza prednizona može biti potrebna.

Kod pacijenata sa zahvaćenom aortnom valvulom radi se nadomjestak zaliska, a u slučaju aneurizme aorte - arterijska sanacija. U bolesnika sa simptomima teške opstrukcije dišnih putova neophodna je traheostomija, a kod kolabiranih hrskavica dušnika i bronha ugradnja stentova.

Kategorija:

Imunološki sustav