Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija stanje je u kojem dolazi do progresivnog oštećenja živčanih vlakana u perifernom živčanom sustavu. Patogeneza ove bolesti nije posve jasna, ali je jasno vidljivo da je povezana s abnormalnostima u funkcioniranju imunološkog sustava bolesnika. Koji je simptom kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije, na temelju kojih se pretraga može dijagnosticirati i koje su mogućnosti liječenja za ovaj entitet?

Sadržaj:

  1. Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: Uzroci
  2. Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: simptomi
  3. Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: dijagnostika
  4. Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: Liječenje
  5. Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: prognoza

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP) prvi put se spominje u medicinskoj literaturi krajem 19. stoljeća - tada je, točno 1890. godine, njemački neurolog Hermann Eichhorst opisao prve slučajeve ove bolesti.

Bolest rijetko dobiva veliku pozornost zbog činjenice da je relativno rijetka - procjenjuje se da se CIDP javlja u nekoliko (5-7) od 100 000 ljudi. U muškaraca se bolest javlja čak dva puta češće nego u žena, tipično se prvi simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije javljaju u 4-5. desetljeće života.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: Uzroci

Točan uzrok kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije nije poznat. Problem se nerijetko ubraja u skupinu autoimunih bolesti – u bolesnika s CIDP-om uočljive su abnormalnosti u funkcioniranju njihova imunološkog sustava. U toku bolesti, za upalne infiltrate u blizini živčanih vlakana, u koje su uključeni makrofagi i T limfociti.

Učinak upalne reakcije u bolesnika s CIDP je uništavanje mijelinske ovojnice koja okružuje živčana vlakna, koja je odgovorna za pojavukarakteristični simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije.

Zapravo, kod pacijenata s CIDP-om prilično je lako identificirati fenomene vezane uz autoimunost, poteškoće se javljaju kada se pokušava pronaći objašnjenje za ovu vrstu reakcije. Do sada nisu bila poznata antitijela koja bi pogodovala patološkim procesima u bolesnika s ovom jedinicom, niti su poznati antigeni, kontakt s kojima bi mogao pokrenuti autoimune reakcije koje dovode do razaranja mijelinskih ovojnica karakterističnih za CIDP.

Jedino što su znanstvenici dosad otkrili jest da se kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija ponekad pojavljuje u kombinaciji s drugim stanjima - dijabetes, HIV infekcija, monoklonska gamapatija nedefinirane važnosti primjeri su takvih entiteta i sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza i određene neoplastične bolesti.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: simptomi

Primarni simptom kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije je slabost mišića u gornjim i donjim ekstremitetima. Bolest uzrokuje disfunkciju i distalnih i proksimalnih mišića, također je karakteristično da su simptomi simetrični i da se s vremenom postupno pogoršavaju.

Bolesnici uglavnom pate od motoričke disfunkcije, a osim toga imaju i razne senzorne smetnje (kao što je gubitak osjeta, ali i osjećaj neobičnih osjeta, poput utrnulosti ili peckanja). Osim toga, pacijenti s CIDP-om također imaju oslabljeni ili čak potpuni gubitak tetivnih refleksa, a mogu imati i smetnje u smislu vibracija.

Osim tipičnih simptoma CIDP-a navedenih gore, pacijenti mogu razviti druge vrste bolesti, koje mogu uključivati:

  • primanje duplikata slike,
  • osjećaj opće slabosti,
  • neravnoteža,
  • poteškoće s gutanjem.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: dijagnostika

U početku se neurološki pregled provodi kod pacijenata čiji simptomi mogu ukazivati ​​na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju. Nakon što se utvrde odstupanja karakteristična za ovu bolest, naručuju se dodatne pretrage, zahvaljujući kojima je moguće potvrditi CIDP i isključiti druge moguće uzroke bolesti.

Među bolestima s kojima se treba razlikovatikronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, uglavnom multifokalna motorna neuropatija, polineuropatija je jedan od elemenata POEMS sindroma i Guillain-Barreovog sindroma.

Kada se sumnja na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju, jedan od prvih testova koji se provode kod pacijenata je elektromiografija (EMG). Abnormalnosti u ovoj studiji koje mogu potvrditi dijagnozu CIDP-a uključuju: usporavanje provođenja impulsa u živčanim vlaknima, postojanje djelomičnog bloka provođenja i povećanje latencije potencijala pokreta.

Kod pacijenata kod kojih se sumnja na ovu jedinicu, također se naređuje lumbalna punkcija: kod pacijenata s kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom cerebrospinalne tekućine obično se nalazi povećana količina proteina s normalnom citozom tekućine.

Ponekad se radi biopsija živčanog vlakna, zahvaljujući kojoj je moguće otkriti upalne infiltrate iz T limfocita i makrofaga, ali i uočiti procese demijelinizacije i remijelinizacije živčanih vlakana. Kod nekih pacijenata se naručuju slikovni testovi – na primjer, tijekom MRI-a moguće je uočiti upalne promjene unutar živčanih korijena ili hiperplaziju živčanih pleksusa, koje se mogu pojaviti tijekom CIDP-a.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: Liječenje

U liječenju kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije najvažnije su interakcije usmjerene na poremećaje imunološkog sustava. Upravo zbog te nužnosti osnovni pripravci koji se prepisuju pacijentima koji pate od ovog stanja su glukokortikosteroidi i daju se u obliku intravenskih infuzija imunoglobulina.

U bolesnika s teškim oblicima CIDP-a, također se koriste plazmafereza i drugi imunosupresivni agensi (kao što su ciklofosfamid, ciklosporin ili mofetilmikofenolat). Redovito sudjelovanje na satovima rehabilitacije vrlo je važno za pacijente kako bi što dulje zadržali psihomotoričku kondiciju. Također je važno liječiti stanja koja su mogla doprinijeti pojavi CIDP simptoma, kao što su dijabetes i sarkoidoza.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: prognoza

Tijek kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije može biti vrlo različit - nažalost, ova bolest ima tendenciju napredovanja u stanjima remisije i recidiva. Usporiti napredak bolesti ili čak dovesti do potpunog nestanka srodnih bolestiMeđutim, simptomi se mogu pravilno i učinkovito liječiti – zahvaljujući njemu čak i kod gotovo polovice pacijenata (u prosjeku kod 4 od 10 liječenih osoba) simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije potpuno nestaju.

O autoruNakloniti se. Tomasz NęckiDiplomirala je medicinu na Medicinskom sveučilištu u Poznańu. Obožavatelj poljskog mora (najradije šeta njegovim obalama sa slušalicama u ušima), mačaka i knjiga. U radu s pacijentima fokusira se na to da ih uvijek sasluša i provede onoliko vremena koliko im je potrebno.

Pročitajte više od ovog autora

Kategorija:

Neurologija