Mijeloproliferativni sindromi su skupina neoplastičnih bolesti hematopoetskog sustava u kojima postoji prekomjerna proizvodnja jedne ili više vrsta perifernih krvnih stanica. Koji karcinomi krvi spadaju u ovu skupinu? Koji simptomi mogu ukazivati ​​na mijeloproliferativni poremećaj?

Mijeloproliferativni sindrom (MPS) je vrlo raznolika skupina bolesti koje se razlikuju po etiologiji i kliničkoj slici. Mijeloproliferativni sindromi uključuju sljedeće bolesti:

  • kronična mijeloična leukemija
  • realna policitemija
  • esencijalna trombocitemija
  • kronična eozinofilna leukemija
  • mijelofibroza
  • mastocitoza
  • kronična neutrofilna leukemija
  • kronična mijelomonocitna leukemija
  • atipični oblik kronične mijeloične leukemije

Međutim, ove vrlo različite bolesti imaju nekoliko zajedničkih značajki, uključujući simptome kao što su:

  • splenomegalija, koja je prilično karakteristična za većinu hematoloških bolesti
  • povećanje koncentracije mokraćne kiseline u krvi, što može rezultirati, između ostalog, povećanim "prometom stanica"
  • povećanje broja svih stanica u početnoj fazi bolesti
  • povećanje koncentracije bazofila
  • sklonost fibrozi i stvrdnjavanju koštane srži
  • ekstramedularna izbijanja hematopoeze
  • sklonost trombozi
  • dobra učinkovitost liječenja interferonom α
  • prisutnost mutacije V617F u genu JAK2

Sljedeće je skraćena specifikacija gore spomenutih mijeloproliferativnih bolesti.

Kronična mijeloična leukemija

Ova mijeloproliferativna bolest čini otprilike 15 posto svih leukemija odraslih, a uglavnom pogađa ljude u dobi između 30 i 50 godina.

Kod gotovo polovice pacijenata slučajno se otkrije tijekom rutinske krvne slike, koja pokazuje leukocitozu s povećanim postotkom neutrofila i bazofila, dodatno pomlađenu granulocitnu liniju.

Jedini siguran etiološki čimbenik je izlaganje ionizirajućem zračenju. Sa značajno povećanim brojem leukocita dolazi do njihovog lokalnog "zadržavanja" u različitim dijelovima tijela, što dovodi do "začepljenja" i najmanjih žilakrvne žile. Taj se fenomen naziva leukostaza.

Leukostaza se može manifestirati vrtoglavicom i glavoboljama, poremećajima svijesti, vida ili simptomima hipoksije.

Često su prisutni i simptomi karakteristični za anemiju, poput blijede kože i brzog umora.

Kao i kod drugih mijeloproliferativnih sindroma, opaža se splenomegalija.

Ovaj mijeloproliferativni poremećaj karakterizira prisutnost Philadelphia kromosoma, koji je prisutan u do 95 posto kronične mijeloične leukemije.

Prirodni tijek kronične mijeloične leukemije može se podijeliti u 3 faze: kronična faza, faza ubrzanja i faza blastne krize.

Najvažnija stvar u liječenju kronične mijeloične leukemije je zaustaviti njezin razvoj u kroničnom stadiju, što značajno povećava šanse bolesnika za povoljnu prognozu.

U liječenju ovog mijeloproliferativnog sindroma koristi se nekoliko lijekova, a uspjeh terapije postiže se kada postignemo hematološku, citogenetsku i molekularnu remisiju.

Czerwienica real

Ovaj mijeloproliferativni sindrom javlja se najčešće oko šestog-sedmog desetljeća života, a češće pogađa muški spol. Uzroci vere policitemije nisu u potpunosti shvaćeni.

Karakterizira ga značajno povećanje broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, često praćeno leukocitozom i trombocitozom.

Pravu policitemiju, osim karakteristika tipičnih za sve mijeloproliferativne sindrome, karakteriziraju i:

  • crvenilo i crvenilo lica, konjunktive, optičkog diska, šaka i stopala
  • svrbež, koji se pogoršava vrućim kupkama
  • hipertenzija
  • simptomi tipični za čir na želucu i dvanaesniku
  • giht
  • glavobolje i vrtoglavica
  • tinitus
  • oštećenje vida
  • eritromelalgija, odnosno paroksizmalni bolovi u rukama i stopalima, popraćeni njihovim crvenilom

Liječenje ovog mijeloproliferativnog sindroma uvelike ovisi o kliničkoj slici bolesnika i tijeku bolesti. Ponekad je dovoljno redovito krvarenje.

Često, ako nema kontraindikacija, acetilsalicilna kiselina se koristi kao profilaksa tromboze.

Osim toga, lijekovi koji se koriste u liječenju mijeloproliferativnog sindroma kao što je policitemija vera su: hidroksikarbamid, interferon α, busulfan, alopurinol.

esencijalna trombocitemija

U ovom mijeloproliferativnom sindromu dolazi dopovećati broj trombocita i povećati proizvodnju megakariocita u koštanoj srži.

Esencijalna trombocitemija uglavnom pogađa ljude u dobi između 50 i 60 godina.

Simptomi trombocitemije ovise o broju trombocita u krvi i mogućim smetnjama u njihovom funkcioniranju. Najčešći simptomi su tromboza malih i velikih krvnih žila.

Ponekad se hemoragijska dijateza javlja kao posljedica abnormalne funkcije trombocita i tada možemo uočiti krvarenje iz sluznice ili iz gastrointestinalnog trakta.

U liječenju ovog mijeloproliferativnog sindroma mogu se koristiti lijekovi slični onima u liječenju, između ostalog, vere policitemije.

Mijelofibroza

Mijelofibroza je mijeloproliferativni sindrom karakteriziran aplazijom i fibrozom koštane srži nakon čega slijedi stvaranje ekstramedularne hematopoeze.

Simptomi mijelofibroze slični su onima kod drugih mijeloproliferativnih sindroma, kao što su splenomegalija, gubitak težine, slabost, groznica, krvarenje i sklonost infekcijama.

mastocitoza

Mijeloproliferativni sindrom, koji je mastocitoza, temelji se na prekomjernoj proizvodnji mastocita, tj. mastocita. To su stanice koje pripadaju imunološkom sustavu i uključene su, između ostalog, u alergijske reakcije ili anafilaktički šok.

Stoga će simptomi mastocitoze biti slični onima koji se pojavljuju tijekom anafilakse, kao što su otežano disanje, edem, koprivnjača i druge promjene na koži, bol u trbuhu ili proljev.

Ovisno o tome gdje se mastociti nakupljaju, možemo razlikovati kožnu i sistemsku mastocitozu. U dijagnostici ovog mijeloproliferativnog sindroma, osim tipičnih laboratorijskih pretraga, koristi se i biopsija kože ili drugog organa zahvaćenog bolešću.

kronična neutrofilna leukemija

Kronična neutrofilna leukemija je mijeloproliferativni poremećaj kod kojeg dolazi do prekomjerne proliferacije zrelih neutrofila. Simptomi mogu uključivati, na primjer, hepato- ili splenomegaliju, krvarenje različitog stupnja i često giht. U liječenju ovog mijelopoliferativnog sindroma koriste se lijekovi kao što su hidroksikarbamid, interferon α ili busulfan.

kronična mijelomonocitna leukemija

Ovaj mijeloproliferativni sindrom nastaje kao posljedica kronične monocitoze. Postoje dvije vrste kronične mijelomonocitne leukemije, točnije mijelodisplastična i mijeloproliferativna podvrsta. Ovaj se mijeloproliferativni poremećaj češće dijagnosticira kod muškog spola.

Zasimptomi kronične mijelomonocitne leukemije tipični su simptomi većine hematoloških bolesti, kao i simptomi koji proizlaze iz nedostataka pojedinih staničnih linija, kao što su blijeda koža, veća osjetljivost na infekcije i sklonost produljenom krvarenju. Jedini lijek za ovaj mijeloproliferativni sindrom je transplantacija koštane srži.

Kategorija:

Onkologija