Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Fronto-temporalna demencija je specifičan oblik demencije u kojem se simptomi vrte oko jezičnih poremećaja i poremećaja ponašanja bolesnika. Srećom, frontotemporalna demencija je prilično rijetka bolest - ovdje se koristi riječ "sretno" jer moderna medicina, osim tretmana za ublažavanje, nije u mogućnosti ponuditi pacijentima uzročno liječenje frontotemporalne demencije.

Fronto-temporalna demencija , zajedno s Alzheimerovom bolešću i demencijom Lewyjevog tijela, pripada skupini degenerativnih demencija. Simptomi frontotemporalne demencije obično se javljaju kod ljudi u dobi između 50 i 65 godina. Međutim, ovo nije jedina dobna skupina u kojoj se može razviti frontotemporalna demencija. Ovo su prilično izolirani slučajevi, međutim, razvoj ove bolesti uočen je čak i kod 20-godišnjaka.

Fronto-temporalna demencija: uzroci

Frontotemporalna demencija spada u tzv tauopatija. U tijeku pojedinca dolazi do prekomjernog nakupljanja tau proteina u mozgu bolesnika, zbog čega se opisana demencija svrstava u skupinu neurodegenerativnih bolesti. Naziv "frontotemporalna demencija" dolazi od dijelova mozga u kojima se nakupljaju patološki proteini - u ovom slučaju mjesta naslaga su frontalni i temporalni režanj mozga.

Proteini koji se nakupljaju u mozgu imaju mnoge negativne učinke na živčano tkivo. Njihova prisutnost može rezultirati i poremećajima u prijenosu signala između neurona i povećanom smrću živčanih stanica. Stoga je po svoj prilici poznat mehanizam iza simptoma frontotemporalne demencije, ali se često ne zna zašto se protein zapravo nakuplja u mozgu. U nekih bolesnika (do 50% njih) frontotemporalna demencija ima obiteljsku anamnezu. Znanstvenici su čak uspjeli otkriti neke od mutacija koje dovode do frontotemporalne demencije. Kao primjer genetskih poremećaja koji rezultiraju razvojem opisane neurodegenerativne bolesti mogu se navesti mutacije MAP-tau gena ili gena koji kodiraju proteine ​​TDP-43. Fronto-temporalna demencija svakako još uvijek može bitimeđutim, smatra se prilično zagonetnom bolešću – uostalom, u čak polovice oboljelih od nje nije moguće utvrditi što je uzrokovalo nastanak bolesti.

Frontotemporalna demencija: simptomi i vrste

Fronto-temporalna demencija je prilično specifičan oblik demencije, jer u svom tijeku glavni problem pacijenata nije oštećenje pamćenja. Klinička slika degenerativnih procesa zahvaćenih frontalnim i temporalnim režnjevima mozga iznimno je raznolika, što izdvaja tri glavna oblika poremećaja iz spektra frontotemporalne degeneracije. Tijekom tipične frontotemporalne demencije, pacijenti razvijajuporemećaje ponašanjaimentalne poremećaje . Sastoje se, na primjer, u zanemarivanju osobne higijene, pretjeranoj psihomotornoj aktivnosti i gubitku sposobnosti održavanja međuljudskih kontakata. Bolesnici s frontotemporalnom demencijom mogu imati provokativno seksualno ponašanje, a mogu razviti i razne kompulzije (npr. pušenje velikih količina ili pijenje alkohola). Pacijenti mogu osjetiti poteškoće s koncentracijom pažnje, kao i pretjeranu impulzivnost. U slučaju mentalnih poremećaja,afektivni poremećaji(uglavnom u obliku depresije) ianksiozni poremećajisu dominantni u bolesnika s frontotemporalnom demencijom. , rjeđi podtip demencije uključen u spektar poremećaja iz skupine frontotemporalnih demencija jeprimarna progresivna afazija . U njezinom slučaju glavni problem su govorni poremećaji pacijenata. Pacijenti često mogu mucati dok govore, a sposobnost slobodnog izražavanja očito im je teška. U tijeku primarne progresivne afazije mogu se pojaviti i agramatizmi u govoru bolesnika, a mogu i iskriviti riječi. Razumijevanje govora obično je očuvano kod takvih pacijenata, ali problemi mogu nastati kada se pokušava razumjeti teže, kompliciranije tvrdnje.Treći oblik poremećaja povezanih s degenerativnim procesima u temporalnom i frontalnom režnju mozga jesemantička demencija. U njegovom tijeku javljaju se simptomi dvije glavne skupine: prvi simptomi se odnose na govor, dok se drugi odnose na agnoziju. Bolesnici sa semantičkom demencijom mogu čak i puno pričati, ali ponekad je teško razumjeti značenje onoga što govore. To je zato što pacijenti imaju sklonost pretjeranoj upotrebi neinformativnih riječi (npr. "ovo", "ta stvar", "ovo"). Govor pacijenata može uključivati ​​tzv parafaze - bolesnici to krivo imenujupredmete, npr. umjesto da govore o ručnom predmetu "žlica", oni ga opisuju kao "nož". Osim već spomenutih problema, kod pacijenata se razvija i agnozija. Može biti u obliku prosopagnozije (nemogućnost prepoznavanja lica) ili poteškoća u pravilnoj identifikaciji predmeta - iz tog razloga pacijenti mogu zloupotrijebiti određene uređaje, npr. četkati se vilicom.

Vrijedi znati

Demencija je skupina bolesti kod kojih su uglavnom poremećene različite kognitivne funkcije. Bolesti ove vrste grupiraju se, između ostalog, prema njihovim uzrocima - dakle podjela na degenerativnu i vaskularnu demenciju.

Fronto-temporalna demencija: prepoznavanje

Dijagnoza frontotemporalne demencije postavlja se prvenstveno na temelju simptoma koje pacijent prezentira. Neuroimaging se također koristi u dijagnostici bolesti – primjerice, tijekom magnetske rezonancije mozga moguće je pronaći atrofije unutar frontalnog i temporalnog režnja. Također je moguće provesti slikovne funkcionalne testove u bolesnika. U slučaju frontotemporalne demencije, na primjer, može se vidjeti smanjenje protoka krvi u temporalnim i frontalnim režnjevima ili smanjenje unosa glukoze u tim dijelovima mozga. Slikovna dijagnostika je također važna jer vam omogućuje da isključite druge moguće uzroke simptoma pacijenta (kao što je moždani udar ili tumor središnjeg živčanog sustava).

Frontotemporalna demencija: prognoza

Fronto-temporalna demencija je progresivna - simptomi koji se javljaju od početka bolesti postupno pojačavaju intenzitet, osim toga, kod pacijenata se javljaju nove, potpuno drugačije bolesti. Može biti, između ostalog, do poremećaja motoričkih funkcija u obliku drhtanja ili ukočenosti. Bolesnici se mogu pojaviti s deliberativnim simptomima, npr. Marinesco-Radovici simptom. Problemi poput urinarne ili fekalne inkontinencije mogu se razviti prilično brzo. Što se tiče oštećenja pamćenja, ono je rijetko kod frontotemporalne demencije, a čak i kada se pojavi, blago je, a na njega utječu brojni različiti čimbenici, od dobi nastanka do općeg zdravstvenog stanja bolesnika. Srednje vrijeme preživljavanja za frontotemporalnu demenciju je 8 godina od početka.

Frontotemporalna demencija: liječenje

Ne postoji kauzalni tretmanfrontotemporalna demencija – to znači da se napredovanje bolesti ne može usporiti. Kako bi se ublažili simptomi povezani s poremećajima u ponašanju, pokušavaju se koristiti psihotropni lijekovi iz skupine inhibitora ponovne pohrane serotonina ili norepinefrina. Lijekovi koji se koriste za poboljšanje kognitivne funkcije pacijenata s drugim oblicima demencije – odnosno inhibitori acetilkolinesteraze – kod frontotemporalne demencije su nažalost neučinkoviti.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija