Moschcowitzov sindrom, ili trombotička trombocitopenična purpura, je stanje koje je neposredno opasno po život, a 90 posto toga ako se ne liječi. slučajevi dovode do smrti. Moschcowitzov sindrom je u opasnosti od, između ostalog, osobe koje boluju od autoimunih bolesti (npr. lupus) i trudnice. Koji su uzroci i simptomi trombocitopenične purpure? Koji je tretman?

Moschcowitzov sindrom , ilitrombotička trombocitopenična purpura(trombotička trombocitopenična purpura - TTP) pripada skupini trombocitnih poremećaja. Tijekom TTP-a trombociti se lijepe, a kao posljedica toga nastaju raspršeni krvni ugrušci u malim žilama (u malim arterijama i kapilarama). Krvni ugrušci koji blokiraju žile ometaju protok krvi u različitim organima, što dovodi do hipoksije i zatajenja.

U prosjeku, 40 od ​​100 000 ljudi godišnje pati od Moschcowitzovog sindroma.

Osim toga, prisutnost krvnih ugrušaka oštećuje eritrocite koji prolaze kroz njih, što rezultira mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom. Zauzvrat, trombocitopenija (trombocitopenija) se razvija kako se trombociti koriste za stvaranje ugrušaka. Stoga je Moschcowitzov sindrom jedno od rijetkih stanja u kojima je trombocitopenija povezana s stvaranjem krvnih ugrušaka.

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - uzrokuje

Uzrok trombotičke trombocitopenične purpure može biti oštećenje vaskularnog endotela, ali najčešće je to nedostatak (a time i smanjena aktivnost) enzima ADAMTS13, koji je odgovoran za razgradnju multimera von Willebrandovog faktora - jedan od faktora koagulacije. Kao posljedica toga, u krvi se pojavljuju iznimno veliki multimeri von Willebrandovog faktora, koji pokazuju povećanu sposobnost vezanja za trombocite i stvaranja agregata trombocita i daljnjih ugrušaka.

IgG autoantitijela protiv ovog enzima mogu biti odgovorna za nedostatak enzima ADAMTS13. Uočava se njihova prisutnost:

  • tijekom autoimunih bolesti (npr. sistemski eritematozni lupus - razvija se u 1-4% slučajeva);
  • nakon bakterijskih infekcija ivirusno;
  • nakon tretmana derivatima tienopiridina: tiklopidinom i klopidogrelom;
  • kod diseminirane neoplastične bolesti;
  • nakon alogene transplantacije koštane srži;

Osim toga, trudnice su u opasnosti od razvoja TTP-a u gripi.

Trombotička trombocitopenična purpura također može biti uzrokovana nasljednim nedostatkom enzima ADAMTS-13 (poznatog kaoUpshaw-Schulmanov sindrom ).

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - simptomi

U slučaju Moschcowitzovog sindroma iznenada se pojavljuje sljedeće:

  • simptomi hipoksije i oštećenja središnjeg živčanog sustava (javljaju se u 60-88% slučajeva) - glavobolja, promjene u ponašanju, oštećenje vida i sluha, u ekstremnim slučajevima - koma;
  • bubrežna disfunkcija (18-76% slučajeva);

Međutim, simptomi hipoksije i oštećenja (koja su posljedica poremećene cirkulacije u kapilarama) mogu utjecati na bilo koji organ, npr. srce (ishemija miokarda), gušteraču ili nadbubrežne žlijezde.

  • groznica (22-86% slučajeva);
  • žutica, povećanje slezene i jetre (46% slučajeva);

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata pretrage krvi. Tijekom dijagnoze potrebno je isključiti druge bolesti, kao što su: sindrom akutne intravaskularne koagulacije, antifosfolipidni sindrom, autoimuno uništavanje trombocita i eritrocita (Evansov sindrom) i hemolitičko-uremijski sindrom (HUS).

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - liječenje

U bolesnika s trombotičkom trombocitopenijskom purpurom koristi seplazmafereza , tj. izmjena plazme. Postupak uključuje odvajanje plazme u krvne stanice i njezino uklanjanje zajedno s nepoželjnim komponentama (u ovom slučaju zajedno s antitijelima koja blokiraju aktivnost enzima ADAMTS13 i viškom multimera von Willebrandovog faktora).

Izmjena plazme značajno povećava šanse za preživljavanje - 70-90 posto. TTP simptomi regresiraju.

Uklonjena plazma se zatim zamjenjuje svježe smrznutom plazmom, otopinom albumina i/ili kristaloidima ili koloidima. Osim toga, kod Moschcowitzovog sindroma djelovanje plazmafereze sastoji se ne samo u izmjeni plazme, već iu nadopunjavanju nedostajućih komponenti plazme - pacijent prima aktivni enzim ADAMTS13, koji sprječava stvaranje trombocitnih ugrušaka. Obično se svaki dan mijenja 3-4 litre plazme, sve dok simptomi bolesti ne nestanu (iako neki izvori kažu da je

Običnokortikosteroidi se daju paralelno (njihova učinkovitost nije procijenjena u kliničkim ispitivanjima, ali postoje brojna izvješća koja podupiru ovo liječenje). Ako su ove metode neučinkovite, primjenjuje se imunosupresivno liječenje. Osim toga, svi pacijenti trebaju primati folnu kiselinu.

Dodatno, koncentrat trombocita se koristi za neutralizaciju trombocitopenije.

Posljednjih godina objavljeni su vrlo obećavajući izvještaji o pokušajima liječenja refraktornih oblika bolesti rituksimabom.

Važno

U 30-60 posto uočeni su recidivi bolesti - većina ih se dogodila u prvom mjesecu nakon liječenja akutne epizode. Simptom relapsa je postupno smanjenje broja trombocita u krvi.

Kategorija:

Kardiologija