Subakutni sklerozirajući encefalitis (SSPE) rijetka je bolest uzrokovana virusom ospica. Njegova incidencija je značajno pala otkako je uvedeno cjepivo protiv ospica, ali nažalost, unatoč ispitivanjima liječenja, još uvijek nisu viđeni lijekovi. Koji su uzroci i simptomi subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa (SSPE)?

Subakutni sklerozirajući panencefalitis(SSPE - subakutni sklerozirajući panencefalitis, Dawsonova bolest, subakutni encefalitis s inkluzijskim tijelima) obično se razvija 7 godina nakon što su oboljeli od rane infekcije12 djece ospica , češće dječaci nego djevojčice. Incidencija SSPE značajno se smanjila od uvođenja cjepiva protiv ospica i sada je oko 1 na 100 000.

Subakutni sklerozirajući encefalitis se manifestira progresivnom demencijom, nekoordinacijom, ataksijom, mioklonusom i drugim žarišnim neurološkim simptomima. To je kronična bolest koja obično traje nekoliko godina. Međutim, bilo je izvješća o nasilnom tijeku koje je dovelo do smrti u roku od nekoliko mjeseci. Samo oko 10 posto pacijenata postiže spontani oporavak koji može trajati dugi niz godina.

U toku infekcije javljaju se perivaskularni infiltrati u korteksu i bijeloj tvari mozga od plazma stanica i drugih mononuklearnih stanica, kao i žarišta demijelinizacije i glioze u bijeloj tvari i dubljim slojevima mozga. moždana kora. Osim toga, uočava se prisutnost degenerativnih promjena u neuronima korteksa, bazalnim i ponzalnim ganglijama te u donjim jezgrama masline. U neuronima i glijalnim stanicama postoje intranuklearna i endoplazmatska eozinofilna inkluzija. Označavanje inkluzijskih tijela imunofluorescencijom pokazuje pozitivan rezultat, karakterističan za virus ospica.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: simptomi

Subakutni sklerozirajući encefalitis razvija se postupno bez prateće groznice. Prvi simptomi mogu biti:

  • zaborav;
  • poteškoće s učenjem i školskim aktivnostima;
  • nemir.

Zatim se, unutar tjedana ili čak mjeseci, pojavljuju:

  • poremećaji motoričke koordinacije;
  • ataksija;
  • mioklonus unutar udova itorzo;
  • apraksija;
  • koreoatetotički ili plesni pokreti;
  • simptomi piramide;
  • poremećaj govora;
  • napadaja;
  • distonični položaj.

U završnoj fazi bolesti postoje smetnje vida, uključujući sljepoću, gluhoću i spastičnu tetraplegiju, nalik na stanje dekongestije.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: istraživanje

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa temelji se na kliničkoj slici, pregledu cerebrospinalne tekućine i elektroencefalografiji (EEG).

Povećane razine antitijela protiv ospica mogu se naći i u krvnom serumu i u cerebrospinalnoj tekućini. Prilikom elektroforetskog pregleda likvora, ova se antitijela pojavljuju kao oligoklonalne IgG trake. Razine proteina i glukoze u likvoru su normalne, a pleoocitoza normalna ili blago povišena.

Generalizirani poremećaji u bioelektričnom korteksu moždane kore često se javljaju u EEG pregledu, sa slikom "pražnjenja i potiskivanja" visokonaponskih sporih valova ili sklopova spike-sporih valova koji se pojavljuju s frekvencijom od 4- 20 s sinkrono ili neovisno o mioklonusu.

Slikovni testovi se također koriste u dijagnozi subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa. Kompjutorizirana tomografija pokazuje kortikalnu atrofiju i žarišne ili multifokalne lezije niske gustoće u bijeloj tvari. U slučaju T2-ponderiranih MRI slika, mogu se uočiti promjene u periventrikularnoj bijeloj tvari.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: liječenje

Unatoč pokušajima upotrebe mnogih lijekova kod pacijenata, kao što su bromodeoksiuridin, amantadin, inozin ili izoprozin, nije uočen oporavak. U nekim slučajevima, kliničko poboljšanje ili napredovanje bolesti postiže se intraventrikularnom primjenom interferona alfa nakon čega slijedi intravenska ili intraventrikularna primjena ribavirina. Međutim, treba imati na umu da je ova vrsta terapije povezana s pojavom karakterističnih nuspojava, koje uključuju meningitis, encefalopatiju, kao i simptome motornih neurona.

NFZ

Kategorija:

Zarazne bolesti