Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Primarna imunodeficijencija (PID) još uvijek je definirana kao rijetka bolest, ali se procjenjuje da pogađa do 1 od 400 ljudi diljem svijeta. Bit primarnih imunoloških nedostataka je poremećaj imunološkog sustava. Uzrokuju česte i teške virusne i bakterijske infekcije u djece i odraslih. Koji su uzroci i simptomi primarnih imunodeficijencija? Što je liječenje? Na ova i druga pitanja odgovara dr. Hanna Suchanek, imunolog sa Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku.

Primarna imunodeficijencija(PID) je skupina od preko 250 bolesti, čija je bit neispravan rad nekih elemenata imunološkog sustava. Kao rezultat toga, bolesnici s primarnom imunodeficijencijom imaju mnogo veću vjerojatnost da će razviti teške infekcije i oboljeti od mnogih kroničnih bolesti, uglavnom respiratornog trakta. Najveći problem u Poljskoj je još uvijek niska svijest o postojanju PID-a, a time i - veliki broj nedijagnosticiranih pacijenata. Neliječene imunodeficijencije mogu dovesti do ozbiljnih kroničnih komplikacija, pa čak i smrti.

primarne imunodeficijencije - uzroci

Primarne imunodeficijencije su skupina genetskih bolesti.

Primarne imunodeficijencije - simptomi

Neki teški oblici bolesti primarne imunodeficijencije imaju simptome koji postaju očiti ubrzo nakon rođenja. Primjer takvog stanja je Di Georgeov sindrom, koji uzrokuje izobličenja lica, bolesti srca i probleme sa živčanim sustavom, koji se vide pri rođenju. - Primarne imunodeficijencije mogu se manifestirati i kao autoimune bolesti, kada tijelo napadne vlastiti imunološki sustav. To se očituje, primjerice, smanjenjem broja trombocita, artritisom ili vitiligom - objašnjava dr. Hanna Suchanek, imunolog sa Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku.

Ozbiljne infekcije najčešće su prve sumnje na PNO. To su obično teške, ponavljajuće infekcije koje je teško liječiti unatoč upotrebi antibiotika. Ako tijekom godine ponovno patimo od otitisa, sinusitisa, bronhitisa ili upale pluća, ne treba to podcjenjivati, jer može bitisignal da naš imunološki sustav ne funkcionira ispravno.

Vrijedi znati

Iako su primarne imunodeficijencije kongenitalne, mogu se dijagnosticirati i kod djece i kod odraslih, jer se simptomi ne moraju uvijek pojaviti odmah. - U nekim, posebno lakšim slučajevima, pacijenti žive s bolešću mnogo puta dugi niz godina prije nego što odgovarajući testovi dopuštaju postavljanje pravilne dijagnoze - objašnjava Adrian Górecki, predsjednik Udruge za osobe s imunodeficijencijom "Imunoprotect".

primarne imunodeficijencije - dijagnoza

U situaciji kada postoji sumnja na PID, provode se detaljnije pretrage imunološkog sustava. - Obično se rade postupno kako bi se na samom početku isključili najteži oblici PID-a, kao što jeTeška kombinirana imunodeficijencija(SCID). Najprije se radi kompletna krvna slika s brisom, a zatim se - ako je potrebno - određuju razine imunoglobulina i rade druge specijalizirane pretrage - kaže dr. Suchanek.

Kompletna krvna slika glavni je pokazatelj abnormalnosti u vezi s imunološkim sustavom, ali nije dovoljna za točnu dijagnozu primarne imunodeficijencije. Umjesto toga, rezultati krvne slike su indikacija za točnije pretrage za određene vrste stanica. Takve pretrage obično provode imunolozi.

Prema mišljenju stručnjakaHanna Suchanek, dr.med., imunologinja sa Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku

Ako se pacijentu dijagnosticira imunodeficijencija, može se započeti odgovarajuće liječenje. Iako se PID ne može potpuno izliječiti, učinkoviti tretmani poboljšavaju zdravlje oboljelih, značajno smanjuju broj infekcija i omogućuju im aktivan život, razvoj karijere i obitelj. Najčešće korišteno je nadomjesno liječenje imunoglobulinom, tj. supkutano ili intravensko davanje preparata humanog imunoglobulina, u većine pacijenata tijekom života.

Primarna imunodeficijencija - liječenje

Za mnoge primarne imunodeficijencije, tijelo proizvodi premalo ili nimalo imunoglobulina. Primjena imunoglobulina je najčešće korišteni oblik terapije jer omogućuje postizanje željene, sigurne razine antitijela. Zahvaljujući tome moguće je zaštititi tijelo od brojnih infekcija i smanjiti težinu autoimunih simptoma.

Mnogim osobama s PID-om također su potrebni antibiotici za pomoćspriječiti i liječiti infekcije. Antibiotici su učinkoviti protiv infekcija uzrokovanih bakterijama. Ponekad je također potrebno koristiti druge klase lijekova za borbu protiv infekcija uzrokovanih gljivicama (npr. drozd) ili virusima (npr. vodene kozice). Za najteže imunodeficijencije, kao što je SCID, koristi se transplantacija koštane srži.

Obično pacijenti s primarnom imunodeficijencijom moraju uzimati lijekove do kraja života, ali to ne ometa njihovo normalno svakodnevno funkcioniranje. - Osoba s PID-om može i treba voditi normalan život. Nema kontraindikacija za odlazak u školu, studiranje ili rad. Naravno, morate zapamtiti poduzeti određene mjere opreza kako biste smanjili rizik od infekcije, ali to je u biti sve - zaključuje Adrian Górecki.

Vrijedi znati

Ako sumnjate da imate primarnu imunodeficijenciju, posjetite www.immunoprotect.pl i pogledajte gdje možete pronaći najbliži specijalistički centar za dijagnostiku i liječenje PNO.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija: