Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Embrionalni bubreg ili Wilmsov tumor je rak bubrega koji najčešće pogađa djecu od 3 do 4 godine. Iako se radi o zloćudnom tumoru, prognoza je vrlo dobra - većina pacijenata se oporavlja. Koji su uzroci i simptomi nefroma? Kako ide tretman?

Embrionalni bubreg(latinskinefroblastom ), inačeWilmsov tumor , fetalni nefroblastom ili maligni nefroblastom nefroblastom je najčešća maligna neoplazma bubrega u djece. Na njega otpada oko 97 posto. tumori ovog organa i 7-8 posto. malignih tumora kod najmlađih. Pogađa 1 od 10 000 djece mlađe od 15 godina, ali se najčešće dijagnosticira u djece između 3 i 4 godine. Povremeno se bolest dijagnosticira u adolescenata i praktički je odsutna u odraslih. U većini slučajeva (90-95%), tumor zahvaća samo jedan bubreg.

Germinalni bubreg (Wilmsov tumor): uzrokuje

Embrionalni bubreg nastaje od ostataka embrionalnog nefrogenog tkiva (otuda naziv embrionalno nefrotsko tkivo), tj. preživjelog fetalnog tkiva. Ti se ostaci detektiraju u oko 1% od zdrava novorođenčad i oni najčešće nestaju. Vjeruje se da mutacije u genima WT1 i WT2 (nalaze se na kromosomu 11), koji igraju važnu ulogu u razvoju bubrega i spolnih žlijezda, predisponiraju ovu vrstu ostatka za preživljavanje nakon rođenja i razvoja tumora.

Postoji i obiteljski oblik Wilmsovog tumora, koji čini 1-2% slučajevima ovih tumora. Tada se bolest nasljeđuje autosomno dominantno.

Germinalni bubreg (Wilmsov tumor): simptomi

  • bolovi u želucu
  • mučnina i povraćanje
  • groznica bez posebnog razloga
  • ponavljajuće infekcije mokraćnog sustava (otporne na liječenje)
  • hematurija
  • hipertenzija
  • zatvor
  • bezbolni tumor u abdomenu koji se može osjetiti pri dodiru trbuha
  • značajno povećanje opsega abdomena

U oko 10 posto pacijenti razvijaju malformacije, posebice kriptorhizam (kada se testisi nisu spustili u skrotum, već su se zaustavili u trbušnoj šupljini) i hipospadiju (kada se otvor uretre nalazi na trbušnoj strani penisa).

Osim toga, Wilmsov tumor može koegzistirati s drugim kongenitalnim sindromima kao što je sindromBeckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom, Denys-Drash sindrom, Perlmanov sindrom i Edwardsov sindrom.

Germinalni bubreg (Wilmsov tumor): dijagnoza

Ako postoji sumnja na embrionalni nefroblastom, prvo se radi ultrazvuk trbušne šupljine i bubrega. Kada je rezultat ovog pregleda sumnjiv ili neuvjerljiv, može se izvesti CT ili magnetska rezonancija.

Osim toga, liječnik može naručiti urografiju za otkrivanje tumora koji se nalazi unutar bubrega, ili renoscintigrafiju (isotopski pregled bubrega). Biopsija se također može preporučiti (ali se ne može izvesti, između ostalog, kod djece mlađe od 3 mjeseca).

Preporuča se RTG prsnog koša, po mogućnosti kompjuterizirana tomografija pluća (jer tumor obično metastazira u ovaj organ).

Germinalni bubreg (Wilmsov tumor): liječenje

Liječenje nefroma sastoji se od nekoliko faza:

1. Prijeoperativna kemoterapija - 4-6 tjedana prije operacije provodi se kemoterapija zahvaljujući kojoj se može smanjiti ili eliminirati rizik od metastaza, kao i veličina tumora. Tada je liječnicima lakše potpuno izrezati neoplastično tkivo. Kemoterapija također sprječava pucanje tumora. 2. Nefrektomija, tj. kirurška ekscizija tumora zajedno s bubregom. 3. Postoperativna kemoterapija – ako je Wilmsov tumor i dalje prisutan nakon operacije, ponovno se provodi kemoterapija koja traje od 4 do 27 tjedana (ovisno o stadiju tumora). U bolesnika s visokim stupnjem napredovanja dodatno se koristi radioterapija.

Potrebno je praćenje nakon izlječenja. Ultrazvuk se radi svaka 3 mjeseca do 7. godine, a kompjuterska tomografija 3 mjeseca nakon operacije.

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor) - prognoza

U većini slučajeva (stadij I i II) moguće je izliječiti do 90%. bolesnika. U bolesnika sa stadijem III-V (koji su obično povezani s obostranim zahvaćanjem bubrega, metastazama u plućima ili metastazama u limfnim čvorovima), šanse za oporavak su 70%.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Onkologija