Primarna bilijarna ciroza klasificira se kao autoimuna bolest, što znači da tijelo napada vlastita tkiva. Karakterističan simptom bolesti je osjećaj kroničnog umora i mučnog svrbeža kože. Saznajte više o liječenju primarne bilijarne ciroze i provjerite prognozu.

Primarna bilijarna cirozaje bolest koja se sve više prepoznaje. U 1970-ima njegova se incidencija procijenila na oko 40 slučajeva na milijun, a trenutno na oko 250-350 slučajeva na milijun. Više od 90% oboljelih su žene, čiji se prvi simptomi obično javljaju u dobi od 30-60 godina. Primarna bilijarna ciroza se ne javlja u djece.

Primarna bilijarna ciroza - uzrokuje

Temeljni uzrok bolesti su višegodišnje oštećenje kolangiocita, tj. epitelnih stanica žučnih kanala. Ovaj proces dovodi do oštećenja izlučivanja žuči iz jetre. Ometani odljev žuči iz jetre posljedično dovodi do ozbiljnog oštećenja organa poznatog kao kolestaza.

Naziv primarna bilijarna ciroza ne odražava suštinu bolesti, ali je takav izraz usvojen 1950-ih.

Moderne dijagnostičke mogućnosti omogućuju otkrivanje bolesti u ranoj fazi razvoja bolesti. To se često događa mnogo prije nego što se promjene pojave na histološkom pregledu, odnosno pri pregledu tkiva pod mikroskopom. Drugim riječima, promjene se mogu otkriti prije uznapredovalog oštećenja jetre, tj. prije nego se razvije ciroza.

Primarna bilijarna ciroza - simptomi

Glavni klinički simptomi uključuju osjećaj kroničnog umora i mučan svrbež kože.

Značajka kroničnog umora kod primarne bilijarne ciroze jetre je da se ne povećava značajno nakon povećanog tjelesnog napora, ali također ne popušta nakon odmora. Osjećaj umora stalno prati pacijenta.

Svrab kože može varirati po jačini, od umjerenog svrbeža u rukama i stopalima do jakog svrbeža po cijelom tijelu.

U nekih bolesnika primarna bilijarna ciroza može biti potpuno asimptomatska ili samo uzroknespecifična bol u desnom hipohondriju

Kako je metabolizam lipida poremećen tijekom bolesti, kod nekih pacijenata mogu se razviti kožne promjene na dnu nosa. Ovo se zove žutila ili žuti čuperci jasno vidljivi ispod kože. Žutica je benigni histiocitni tumor. One su ravne, žute izbočine. Pune su kolesterola i drugih masnih tijela. Nisu skloni biti ljuti. Obično se kirurški uklanjaju iz kozmetičkih razloga.

Bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom često pate i od drugih autoimunih bolesti i imaju kliničke simptome ovih bolesti. Uključujemo:

  • Sjögrenov tim
  • autoimune bolesti štitnjače
  • reumatoidni artritis
  • skleroderma

U maloj skupini pacijenata, primarna bilijarna ciroza dijagnosticira se u fazi uznapredovalog oštećenja jetre. Tada se mogu pojaviti simptomi:

  • uništenja
  • žutica
  • ascites
  • oticanje donjih udova
  • modrice

Primarna bilijarna ciroza - dijagnoza

Kronični umor nije tipičan simptom koji se lako može objasniti prekomjernim radom. Ali svrbež kože teško je propustiti. Kada se pojave takvi simptomi, obratite se svom liječniku primarne zdravstvene zaštite.

Nažalost, događa se da se pacijenti sa svrbežom kože upućuju dermatologu, što značajno produžuje postavljanje točne dijagnoze. Također može pogoršati opće zdravlje pacijenta.

Stoga bi liječnik trebao naručiti osnovne biokemijske testove jetre (alkalna fosfataza i γ-glutamiltranspeptidaza - testovi aktivnosti GGT).

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze smatra se pouzdanom ako su ispunjena sljedeća 3 kriterija (vjerojatno ako su prisutna dva):

  1. povećana aktivnost alkalne fosfataze, enzima koji ukazuje na poremećaj odljeva žuči
  2. prisutnost antimitohondrijskih antitijela u serumu (visoko specifično za primarnu bilijarnu cirozu)
  3. tipična slika uzorka uzetog tijekom biopsije jetre (tj. punkcije jetre), koja prikazuje, između ostalog, značajke oštećenja žuči

Primarna bilijarna ciroza - liječenje

Liječenjem primarne bilijarne ciroze trebao bi voditi hepatolog, liječnik specijaliziran za liječenje bolesti jetre. Primarni cilj liječenja je usporiti napredovanje bolesti i eliminirati je ili značajno oslabitiklinički simptomi.

Pacijentima se daje ursodeoksikolna kiselina, koja poboljšava drenažu žuči iz jetre, čime se smanjuje njezin toksični učinak na jetru. To učinkovito odgađa napredovanje bolesti kod mnogih pacijenata.

U simptomatskom liječenju koriste se pripravci koji smanjuju jačinu svrbeža kože. Lijek izbora je kolestiramin.

Pacijenti koji dodatno pate od Sjögrenovog sindroma razvijaju suha usta i suhu konjunktivu. U takvim slučajevima preporuča se često piti male količine vode i koristiti tzv umjetne suze koje hidratiziraju površinu očiju.

Kod ljudi koji su imali značajno oštećenje jetre, uključujući zatajenje jetre, transplantacija organa jedini je učinkovit tretman.

Primarno liječenje bilijarne ciroze je kronično.

Slijedite preporuke svog liječnika, vodite računa o pravilnoj prehrani, izbjegavajte konzumaciju alkohola i lijekova koji su toksični za jetru.

Pacijenti s transplantiranom jetrom moraju uzimati lijekove kako bi spriječili odbacivanje transplantata.

Primarna bilijarna ciroza - prognoza

Nažalost, nisu dobri. Uvriježeno je mišljenje da potpuni oporavak primarne bilijarne ciroze nije moguć. Ali rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje vrlo su učinkoviti u usporavanju progresije bolesti kod većine pacijenata.

Može se reći da slijedeći liječničke preporuke, pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom prežive jednako kao i zdravi ljudi.

Prognoza je vrlo dobra u bolesnika kojima je potrebna transplantacija jetre. Preko 80% pacijenata preživi najmanje 5 godina nakon operacije. Iako transplantirana jetra može ponoviti primarnu bilijarnu cirozu, čini se da stanje nema ozbiljne posljedice u većine pacijenata.

O autoruAnna JaroszNovinarka koja se već više od 40 godina bavi popularizacijom zdravstvenog odgoja. Pobjednik mnogih natječaja za novinare koji se bave medicinom i zdravstvom. Dobila je između ostalih Nagrada „Zlatni OTIS“ povjerenja u kategoriji „Mediji i zdravlje“, St. Kamil je u povodu Svjetskog dana bolesnika dodijelio dvaput "Kristalno pero" na nacionalnom natjecanju za novinare koji promiču zdravlje, te mnoge nagrade i priznanja na natjecanjima za "Medicinskog novinara godine" u organizaciji Poljske udruge Novinari za zdravlje.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Gastrologija