- Paraneoplastična retinopatija - uzroci
- Paraneoplastična retinopatija - simptomi
- Paraneoplastična retinopatija - dijagnoza
- Paraneoplastična retinopatija - liječenje
Paraneoplastična retinopatija je bolest oka koja dovodi do progresivnog gubitka vida koji koegzistira s rakom, tj. može se pojaviti u nekih pacijenata s određenim vrstama raka. Najčešće se dijagnosticira u bolesnika koji se bore s karcinomom pluća malih stanica. Koji su točni uzroci i simptomi paraneoplastične retinopatije? Koji je tretman?
Paraneoplastična retinopatija , ili retinopatija povezana s rakom (CAR), pripada skupini neuroloških paraneoplastičnih sindroma - skupini neuroloških bolesti koje nastaju kao posljedica neoplazme, međutim , nisu uzrokovani njegovim lokalnim djelovanjem (infiltracija, pritisak) ili metastazama u živčani sustav.CARsindrom najčešće se nalazi u bolesnika s karcinomom pluća malih stanica. Ostali karcinomi koji se pojavljuju u osoba s paraneoplastičnom retinopatijom uključuju rak dojke, rak jajnika i maternice, timom, rak želuca, Hodgkinov limfom, rak stanica jetre i teratome.
Paraneoplastična retinopatija - uzroci
Veliku ulogu u razvoju bolesti igra unakrsna reakcija između retinalnih antigena (uglavnom proteina nazvanog recoverin) i protutijela usmjerenih protiv njih. Recoverin je sastavni dio čepića i štapića - dijelova oka koji su odgovorni za pravilan vid. Rekowerin igra ključnu ulogu u prilagodbi na svjetlo i tamu.
Ekspresija oporavka u neoplastičnim tkivima stimulira proizvodnju onkoneuronskih - anti-oporavačkih protutijela (to su najčešća antiretinalna antitijela u CAR sindromu, iako su prisutna i mnoga druga). Ova antitijela prelaze krvno-retinalnu barijeru kako bi dosegla fotoosjetljivi stanični sloj, a zatim iniciraju smrt fotoreceptorskih stanica retine.
Paraneoplastična retinopatija - simptomi
Simptomi paraneoplastične retinopatijemogu se pojaviti prije nego što se otkrije rak, ali simptomi CAR-a također su prijavljeni kao posljedica primarnog malignog procesa.simptomi paraneoplastične retinopatijeuključuju:
- fotofobija (fotoosjetljivost)
- osjet treperenjasvjetla
- skotoma u obliku prstena u vidnom polju
- brzo i bezbolno smanjenje vidne oštrine na oba oka
- osjećaj gledanja kroz maglu
- sljepoća u sumrak
- poremećaj vida boja.
Paraneoplastična retinopatija - dijagnoza
U slučaju gore navedenog bolesti, provode se osnovni oftalmološki pregledi, kao što su Goldmanova perimetrija (pregled vidnog polja), pregled fundusa u proreznoj lampi i fluoresceinska angiografija. Kod paraneoplastične retinopatije opaža se suženje arterija fundusa, a ponekad i promjene u pigmentnom epitelu retine. Osim toga, vidljivo je: bljedilo vidnog živca i blaga upalna reakcija u staklastom tijelu.
Također se radi i elektroretinogram (ERG), koji pokazuje progresivnu disfunkciju fotoreceptorskih stanica što se očituje smanjenjem odgovora štapića i čunjića. Ako se sumnja na CAR, potrebne su i krvne pretrage kako bi se procijenila prisutnost protutijela protiv oporavka u serumu.
Paraneoplastična retinopatija - liječenje
Terapija uključuje liječenje tumora, kao i primjenu steroida, plazmaferezu (postupak pročišćavanja krvi od nepoželjnih elemenata - u ovom slučaju antitijela protiv rekuperina) i intravenske infuzije imunoglobulina. Međutim, posljednja tri tretmana pokazuju mali učinak. Istraživanja su u tijeku o učinkovitosti blokatora kalcijevih kanala i monoklonskih antitijela.