Hiperamonemija znači povišene razine amonijaka u krvi. Tada se pojavljuju simptomi kao što su zbunjenost, zbunjenost i pospanost, ili obrnuto – uznemirenost, pa čak i agresija, što se može zamijeniti za neku psihičku bolest. To može odgoditi ispravnu dijagnozu i, ako se ne pruži pravodobno liječenje, pacijent može umrijeti. Koji su uzroci i drugi simptomi hiperamonemije? Koji je njegov tretman?
Hiperamonemijaovopovišenoiznad normerazina amonijaka u krvi . Amonijak je tvar koju proizvode crijevne bakterije za probavu proteina u crijevima. Normalno se transportira iz crijeva u jetru, gdje se pretvara u ureu i glutamin (tzv. ciklus uree), a zatim se uklanja iz tijela kroz bubrege, a zatim zajedno s urinom. Normalno, krv muškarca treba sadržavati 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) amonijaka, a krv žene 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) amonijaka. Ako su razine u krvi povišene iznad normalnog raspona, to znači da se ne metabolizira i ne uklanja iz tijela.
Hiperamonemija (povećane razine amonijaka) - uzrokuje
Postoje primarna i sekundarna hiperamonemija. Prvi je posljedica genetske mutacije koja dovodi do nedostatka enzima koji sudjeluju u pretvorbi amonijaka u ureu u jetri. Tada proces metabolizma i uklanjanja amonijaka iz tijela ne teče kako treba.
No, uzrok sekundarne hiperamonijemije najčešće je zatajenje jetre (npr. ciroza, portalna hipertenzija), jer je upravo taj organ uključen u pretvaranje amonijaka u ureu. Osim toga, povišene razine amonijaka u krvi mogu ukazivati na akutnu ili kroničnu bolest bubrega. Drugi mogući uzroci sekundarne hiperamonemije uključuju:
- gastrointestinalno krvarenje
- pušenje
- pijenje alkohola
- umor mišića (npr. od zatajenja disanja ili napadaja) jer mišići proizvode amonijak tijekom vježbanja
Osim toga, hiperamonemija se može pojaviti tijekom Reyeovog sindroma. Također može biti uzrokovan uzimanjem određenih lijekova, kao što je valproinska kiselina (koja se koristi za liječenje epilepsije i bipolarnog poremećaja).
Hiperamonemija (povišene razine amonijaka) - simptomi
Kada se amonijak ne metabolizira i ne uklanja pravilno iz tijela, nakuplja se u krvi i mozgu (amonijak ima sposobnost prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru), što dovodi do oštećenja i stvaranja encefalopatije (organske promjene u mozgu, uzrokovano njegovim oštećenjem). Zatim simptomi kao što su:
Osobe s hiperamonemijom mogu biti zbunjene i pospane, ili uznemirene ili čak agresivne
- glavobolje
- kognitivno oštećenje
- zbrka
- zaplet
- tremor mišića
- ubrzano ili duboko disanje
- pretjerana pospanost, koja tada može ući u komu
U najgorem slučaju, encefalopatija može dovesti do smrti.
Hiperamonemija (povećane razine amonijaka) - dijagnoza
Ako se sumnja na hiperamonemiju, provode se krvne pretrage kako bi se provjerile razine amonijaka i glutamina u krvi.
Hiperamonemija (povišene razine amonijaka) - liječenje
Pacijentu se daju lijekovi koji snižavaju razinu amonijaka u krvi te intravenozno glukozu i lipide. Osim toga, trebate osigurati odgovarajuću hidrataciju pacijentovog tijela kako bi bubrezi bili u dobrom stanju.
U nekim slučajevima može biti potrebno izvesti tzv hemodijaliza, tj. čišćenje krvi od toksina i drugih štetnih tvari (u ovom slučaju amonijaka).