Moyamoya bolest je vrlo rijetka bolest. Ovaj intrigantan naziv krije progresivnu i neizlječivu bolest moždanih žila, u kojoj je zatvoren lumen žila koje tvore Willisov krug i žile koje ih hrane. Koji su uzroci moyamoya sindroma? Koji su simptomi?

Izrazmoyamoyadolazi iz Japana (japanski も や も や 病) i doslovno znači maglovito, oblačno, nejasno ili valove dima. U Poljskoj se bolest često naziva cigaretom. Ovo nije metafora, već i medicinski izraz, jer na radiografiji mozga novoformirane abnormalne kolateralne žile izgledaju kao oblačići dima.

Bolest je prvi put opisana u Japanu 1960. godine. U Poljskoj se oko 40 ljudi bori s moyamoyom, ali vaskularni kirurzi smatraju da su to nepotpuni podaci.

Da bismo razumjeli ovu bolest, važno je razumjeti zašto je pravilan dotok krvi u mozak ključan za naše funkcioniranje. Dakle, kako krv cirkulira u našoj glavi i vratu.

Karotidna arterija je velika arterija čiji se puls može osjetiti stavljanjem prstiju na obje strane vrata. Potječe iz aorte kao zajedničke karotidne arterije i dijeli se u blizini grkljana na vanjske i unutarnje karotidne arterije.

Vanjske karotidne arterije opskrbljuju krvlju lice i vlasište. Unutarnji prenose krv u prednja i bočna područja mozga.

Krv se transportira do mozga kroz dvije uparene arterije, unutarnje karotidne arterije i vertebralne arterije. Unutarnje karotidne arterije opskrbljuju frontalne arterije, a vertebralne arterije opskrbljuju stražnja područja mozga. Dok prolaze kroz lubanju, desna i lijeva vertebralna arterija spajaju se u jednu bazalnu arteriju.

Bazilarna arterija i unutarnje karotidne arterije komuniciraju jedna s drugom u prstenu u bazi mozga, koji se naziva Willisov kotač.

Krv se prenosi u lice i vlasište kroz uparene vanjske karotidne arterije. Iza čeljusti, vanjska karotidna arterija podijeljena je na facijalnu, maksilarnu, površinsku temporalnu i okcipitalnu arteriju.

Koja je suština moyamoya bolesti?

Moyamoya bolest je kronična i progresivna stenoza unutarnjih karotidnih arterija u bazi mozga, gdje se dijeli na srednju iispred. Stijenke arterija zadebljaju, što znači smanjenje njihovog unutarnjeg promjera, a time i lošiji protok krvi.

Progresivno sužavanje može dovesti do potpunog zatvaranja arterije i moždanog udara. Kako bi se rotirao prije ishemije, mozak stvara kolateralne krvne žile koje opskrbljuju krvlju bogatu kisikom onim dijelovima mozga koji je ne primaju.

Ove sitne kolateralne žile, vidljive na angiogramu, imaju maglovit, proziran izgled, ono što su Japanci zvali moyamoya, tj. oblaci dima. Prilozi su delikatniji od uobičajenih jela. Mogu prsnuti i iskrvariti u mozak.

Uzroci moyamoya bolesti

Nisu poznati. Poznato je, međutim, da se vrhunac incidencije javlja u prvom, trećem i četvrtom desetljeću života, pa djeca i mlađi odrasli najčešće obolijevaju od bolesti. Najviše oboljelih ima Azija, ali se javlja i u Europi. Bolest nešto češće pogađa žene.

Moyamoyeva bolest: simptomi

Simptomi se mogu pojaviti iznenada, čak i kod prethodno zdrave osobe. Simptomi se razlikuju ovisno o dobi u kojoj se bolest pojavila.

Simptomi moyamoy kod djece su:

  • hemiplegija
  • vrtoglavica
  • glavobolja
  • konvulzije
  • nevoljni pokreti
  • mentalna retardacija

Ovo je samo suhi enciklopedijski opis simptoma koji prate bolest. U stvarnosti, međutim, pacijenti pate od nezamislive glavobolje koja izaziva povraćanje, uzrokuje gubitak svijesti, gubitak sposobnosti govora, patnju koju je teško razumjeti.

Kod odraslih, osim već spomenutih simptoma, postoje i moždani udar, subarahnoidalna krvarenja i simptomi TIA-e, tj. prolaznog ishemijskog napada.

U medicinskoj literaturi postoje i slučajevi obiteljske pojave bolesti (oko 10%). Tada govorimo o genetskoj osnovi bolesti, multifaktorskom autosomnom tipu nasljeđivanja.

Prijavljeni su i mnogi slučajevi moyamoya bolesti koji koegzistiraju s drugim ozbiljnim stanjima. To uključuje:

  • Gravesova bolest
  • leptospiroza
  • tuberkuloza
  • aplastična anemija
  • Fanconijeva anemija
  • Aperta tim
  • Downov sindrom
  • Marfanov sindrom
  • tuberozna skleroza
  • Hirschsprungova bolest
  • ateroskleroza
  • koarktacija aorte
  • hipertenzija

Bolest se može pojaviti nakon vaskularnog oštećenja nakon radioterapije, zbog prisutnosti lupus antikoagulansa, ozljede lubanje ili tumora u tom područjuTursko sedlo.

Moyamoya se razvija u fazama koje se mogu zabilježiti u narednim angiografskim pregledima. Počinje sužavanjem unutarnjih karotidnih arterija. Nakon što se pokrene, proces blokiranja arterija se nastavlja. Niti jedan poznati lijek ne može preokrenuti blokadu.

Moyamoyeva bolest: liječenje

Nisu razvijeni lijekovi koji bi zaustavili napredovanje bolesti. Kirurški zahvat se obično preporučuje u bolesnika s ponavljajućim ili progresivnim TIA ili moždanim udarom.

Dostupno je nekoliko različitih vrsta tretmana, a svi su dizajnirani da pomognu u sprječavanju naknadnih moždanih udara obnavljanjem (revaskularizirajući) protok krvi u zahvaćena područja mozga.

Postupci koji se mogu podijeliti u dvije grupe uključuju izravnu ili neizravnu vezu između krvnih žila.

Općenito, izravni zahvati zaobilaženja izvode se na odraslima i starijoj djeci, dok su neizravni zahvati poželjni za djecu mlađu od 10 godina.

Moyamoyeva bolest: prognoza

Prognozu za moyamoya pacijente je teško predvidjeti jer prirodna povijest bolesti nije dobro poznata.

Moyamoya može sporo napredovati s povremenim TIA-ima ili udarima, ili brzo napredovati.

Ukupna prognoza pacijenata s moyamoya bolešću ovisi o tome koliko brzo se javlja i koliko su žile začepljene. Također je važno kako se pacijentov organizam nosi sa stvaranjem kolateralne cirkulacije.

Sudbina pacijenata također ovisi o tome koliko brzo se podvrgnu operaciji kako bi ih zaštitili od moždanog udara.

Kod pacijenata koji su pretrpjeli moždani udar, također je iznimno važno u terapiju uvesti fizikalnu terapiju, logopediju i radnu terapiju kako bi im se pomoglo da povrate funkciju i da se nose s invaliditetom.

Pročitajte također:

  • Rehabilitacija od moždanog udara - načela medicinske skrbi
O autoruAnna JaroszNovinarka koja se već više od 40 godina bavi popularizacijom zdravstvenog odgoja. Pobjednik mnogih natječaja za novinare koji se bave medicinom i zdravstvom. Dobila je između ostalih Nagrada „Zlatni OTIS“ povjerenja u kategoriji „Mediji i zdravlje“, St. Kamil je u povodu Svjetskog dana bolesnika dodijelio dvaput "Kristalno pero" na nacionalnom natjecanju za novinare koji promiču zdravlje, te mnoge nagrade i priznanja na natjecanjima za "Medicinskog novinara godine" u organizaciji Poljske udruge Novinari za zdravlje.

Kategorija:

Genetske bolesti