Ceruloplazmin (feroksidaza) je protein s ionima bakra u svojoj strukturi. Smatra se glavnim proteinom bakra u ljudskoj plazmi. Koncentracija ovog enzima se ispituje kada se sumnja na metabolizam bakra. Što rezultati testa mogu pokazati? Koja je funkcija ceruloplazmina u ljudskom tijelu?
Ceruloplasmin( feroksidaza ) je protein koji pripada multimernim oksidazama, tj. enzimima koji sadrže atome bakra, koji mogu katalizirati substratnu oksidaciju . To je najvažniji protein koji nosi bakar u krvi. Ceruloplazmin također igra ulogu u metabolizmu željeza u našem tijelu.
Ceruloplasmin - funkcije
Ceruloplazmin je enzim koji se sintetizira u jetri. Sadrži 6 atoma bakra u svojoj proteinskoj strukturi. Ona je odgovorna za transport navedenog metala. Više od 95% bakra koji se transportira u tijelu povezano je s ceruloplazminom.
Enzimska aktivnost opisanog proteina odnosi se na pretvorbu iona željeza 2+ u oksidirane ione željeza 3+. Zahvaljujući tome, pomaže u transportu ovog elementa u tijelu.
Normalna koncentracija ceruloplazmina u zdravom tijelu je 20-50 mg/dL.
Ceruloplazmin u antioksidativnim procesima
Cerruplazmin osim funkcija vezanih uz transport bakra i transformaciju željeznih iona, također ima sposobnost uklanjanja superoksidnih radikala. Jet je reaktivni oblik kisika koji, ako se ne deaktivira, može uzrokovati štetu tijelu.
Ceruloplazmin u oksidativnim procesima
Ceruplazmin je također odgovoran za provođenje oksidacijskih reakcija. Ovaj enzim aktivira oksidaciju raznih složenih spojeva u tijelu. Ova grupa uključuje:
- norepinefrin
- serotonin
- sulfhidrilni spojevi
- askorbinska kiselina
Kada padaju razine ceruloplazmina?
Zbog činjenice da se ceruloplazmin sintetizira u jetri, njegova koncentracija u krvi opada kada je ovaj organ poremećen.
Ostali uzroci niske razine ceruloplazmina u krvi:
- genetska pozadina
- niske razine bakra u tijelu povezane s pothranjenošću
- nedovoljna apsorpcija bakra iz crijeva -Menkesova bolest (bolest kovrčave kose)
- Wilsonova bolest
- predoziranje vitaminom C
- nefrotski sindrom
Koncentracija ceruloplazmina u krvi ovisi o koncentraciji bakra u tijelu. Oblik enzima bez metalnih iona naziva se apoceluroplazmin. Nestabilan je i raspada se ako na njega nisu vezani ioni bakra.
Kada su razine ceruloplazmina previsoke?
Ceruloplazmin pripada takozvanim proteinima akutne faze. To znači da se njegova razina povećava tijekom upalnih procesa u tijelu. Nekroza tkiva i kronična upala mogu dovesti do povećanja sinteze ovog enzima u jetri.
Razine ceruloplazmina veće od normalne javljaju se kada:
- trovanje bakrom
- nedostatak cinka
- trudna
- uzimanje oralnih hormonskih kontraceptiva
- limfom
- upala
- reumatoidni artritis
- angina
- Alzheimerova bolest
- shizofrenija
Mutacije gena koji kodira ceruloplazmin
Mutacije u genetskim informacijama za ceruloplazmin izuzetno su rijetke. Bolest uzrokovana ovom vrstom oštećenja je aceruloplazemija. Kao rezultat, dolazi do prekomjernog nakupljanja željeza u tijelu.
Nakupljanje ovog metala u mozgu dovodi do karakterističnih neuroloških simptoma kao što su:
- cerebelarna ataksija
- demencija
Višak željeza također se može nakupiti u jetri, gušterači, pa čak i u mrežnici oka. Akumulacija ovog elementa može dovesti do
- ciroza jetre
- hormonalni poremećaji
- gubitak vida
Ceruloplazmin - test razine ceruloplazmina
Ovo mjerenje nije standardni test za krvnu kemiju. Test se provodi u slučaju sumnje na poremećaj metabolizma bakra, kao i kod nekih bolesti jetre.
Mjerenje koncentracije ceruloplazmina u krvi prvenstveno se koristi za dijagnosticiranje Wilsonove bolesti. Tijekom njegovog tijeka dolazi do značajnog smanjenja razine enzima koji nosi bakar u krvnoj plazmi.
Osim razine ceruloplazmina, obično se preporučuje mjerenje koncentracije bakra u krvnoj plazmi i određivanje njegovog sadržaja u mokraći tijekom 24 sata.
Test se obično provodi na pacijentima između 20 i 40 godina starosti kojima je dijagnosticirana ciroza ili hepatitis nepoznatog uzroka. Dodatni simptomi koji su indikacija za mjerenje:
- podrhtavanje gornjih udova
- slini
- poremećaji apetita
- poteškoća u kretanju
- komunikacijski poremećaji
- problemi s ravnotežom
Zašto ceruloplazmin pada tijekom Wilsonove bolesti?
Wilsonova bolest usko je povezana s nedovoljnom sintezom ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u tijelu. Poremećaj je genetski.
Tijekom bolesti povećava se koncentracija bakra u tijelu. Vezano je za poremećaj transporta bakra. Kao rezultat toga, bakar se ne veže pravilno na transportni protein.
U zdravom organizmu višak elementa se izlučuje žuči u obliku ceruloplazmina. Ovaj proces je poremećen kod pacijenata koji pate od Wilsonove bolesti.
To je zbog oštećenja sinteze ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u hepatocitima. Razlog tome je defekt proteina koji ovim elementom opskrbljuje stanice jetre.
Bakar ne doseže apoceruloplazmin u hepatocitima, dok se akumulira u tijelu.
Tijekom Wilsonove bolesti, metalni ioni akumuliraju se nevezani u plazmi i organima uključujući jetru i mozak. Proces dovodi do oštećenja organa zbog toksičnih učinaka bakra.
Wilsonova bolest je prirođena bolest, ali ne pokazuje nikakve očite simptome u prvim godinama života. Disfunkcije se obično javljaju u bolesnika u dobi između 10 i 40 godina. Zbog nakupljanja bakra u jetri, veliki dio pacijenata razvija cirozu ili upalu jetre.
Većina pacijenata s Wilsonovom bolešću razvija neuropsihijatrijske poremećaje. Oni su povezani s nakupljanjem bakra u mozgu. Najčešći simptomi živčanog sustava su:
- poremećaji raspoloženja
- poremećaji osobnosti
- kognitivno oštećenje
- psihotični simptomi
Zbog nespecifičnosti simptoma, Wilsonova bolest se pogrešno dijagnosticira kao različite vrste mentalnih poremećaja, npr. shizofrenija.
Karakteristični simptomi Wilsonove bolesti su:
- drhtave ruke
- slab apetit
- poremećaj pisanja
- slini
- neravnoteža
- pretjerana napetost mišića
- poremećaj govora
- poremećaji gutanja
- nevoljni pokreti
Prisutnost ovih simptoma može biti indikacija za ispitivanje razine ceruloplazmina u krvi.
Vrlo karakterističan simptom Wilsonove bolesti je pojava obojenog kruga na rožnici oka. Promjena se naziva Kayser-Fleischerov prsten. Potvrda njegove prisutnosti naoko je jedan od dijagnostičkih postupaka.
O autoru
Sara Janowska, mag. farmacijeDoktorand interdisciplinarnih doktorskih studija u području farmaceutskih i biomedicinskih znanosti na Medicinskom sveučilištu u Lublinu i Institutu za biotehnologiju u Białystoku Diplomirala je farmaceutske studije na Medicinskom sveučilištu u Lublinu sa specijalizacijom iz biljne medicine. Magistrirala je obranom rada iz područja farmaceutske botanike o antioksidativnim svojstvima ekstrakata dobivenih iz dvadeset vrsta mahovina. Trenutno se u svom istraživačkom radu bavi sintezom novih antikancerogenih tvari i proučavanjem njihovih svojstava na staničnim linijama raka. Dvije godine radila je kao magistar farmacije u otvorenoj ljekarni.