Hipertrihoza, ili sindrom vukodlaka, genetski je poremećaj koji se očituje prekomjernom dlakavošću na tijelu. Kod osobe zahvaćene ovim nedostatkom dlaka ima u izobilju čak i na licu. Otuda i naziv "sindrom vukodlaka", što je naravno nepravedno. Kako se nositi s hipertrihozom? Postoje li šanse da se izliječi?
Hipertrihoza, ili sindrom vukodlaka(drugi naziv za bolest je također Ambrasov sindrom) je izuzetno rijetka urođena mana koja se javlja i kod žena i kod muškaraca. Nekada se vjerovalo da su "vukodlaki" neki ljudsko-životinjski hibridi, kombinacija čovjeka i vuka, majmuna, pa čak i medvjeda. Danas znamo da je to poremećaj uzrokovan mutacijom gena SOX3 koji se nalazi na jednom od dva X spolna kromosoma.
Hipertrihoza je prvi put opisana u 17. stoljeću.Danas se vjeruje da je oko 50-100 ljudi u svijetu zahvaćeno ovim rijetkim genetskim defektom. Jedna od njih je, primjerice, obitelj Jesusa Acevesa iz grada Lorenta u Meksiku, koja broji 30-ak ljudi. Zbog drugačijeg izgleda proslavili su se diljem svijeta, no to nije popularnost o kojoj bi itko mogao sanjati. Ljudi pogođeni ovim genetskim nedostatkom svakodnevno se suočavaju s diskriminacijom i društvenim uznemiravanjem. Često se boje pokazati se među ljudima i rijetko izlaze iz kuće, radije kad padne mrak. Zovu se vukodlaci, ljudi-vukovi.
Kako djeluje hipertrihoza?
Sindrom vukodlaka očituje se u obilnim dlačicama na tijelu, trupu, rukama i - što je posebno teško za pogođene - čak i na licu. Međutim, ne uvijek. Defekt se javlja u dva oblika - generaliziranom i lokalnom. U potonjem slučaju, dlake zahvaćaju samo određene dijelove tijela, npr. ne cijelo lice, već "samo" čelo i bradu ili jedno drugo mjesto na tijelu iz kojeg raste nakupina dlačica.
Ciklus rasta kose ima tri faze:
1. anagenska faza- rast kose
2. katagenska faza- smrt folikula dlake
3. telogena faza- gubitak kose
Tijekom hipertrihoze, mutacija gena vjerojatno uzrokuje da anagenska faza dominira nad ostalima.
Najjači oblik hipertrihoze jetzv. terminalna hipertrihoza . Osim bujne kosecijelo tijelo, također manifestirano:
- hipertrofija desni i izbočena usta,
- abnormalna denticija, npr. dvostruki red zuba,
- širok, ravan nos,
- velika glava.
Upravo je od hipertirhoze oboljelo 17 djece i dojenčadi u kolovozu 2022. Sve zbog … promjene lijeka od strane jedne od farmaceutskih tvrtki greškom.
Roditelji djece mislili su da im daju omeprazol - lijek za želučane probleme, ali zapravo je bočica sadržavala minoksidil, pripravak za rast kose.
Nakon davanja lijeka djeci, kosa je počela rasti na licu, leđima i rukama. Zabrinuti roditelji otišli su liječnicima, španjolsko Ministarstvo zdravstva pobrinulo se za slučaj i otkrilo grešku.
Pogrešni lijekovi otišli su u ljekarne u Cantabriji, Andaluziji i Valenciji. Već su povučeni iz ljekarni, a laboratorij koji ih proizvodi je zatvoren.
U opisanom slučaju, hipertrihoza uzrokovana davanjem pogrešnog lijeka je samo privremena - nakon prestanka njegove primjene, prekomjerna dlakavost kod djece će nestati.
Najpoznatiji slučaj hipertrihoze (tzv. terminala) bila je Julia Pastrana, koja je živjela u Meksiku u 19. stoljeću. Odrasla je u sirotištu, koje je vjerojatno napustila majka, a kada je odrasla, on ju je kupio, a ubrzo i oženio, čovjeka po imenu Theodor Lent. Na njemu je zaradio novac prikazujući ga kao atrakciju u Sjevernoj Americi, a kasnije i u mnogim europskim zemljama. Zbog bujne kose i rasta desni zvali su je ženom majmunom. Julia je ostala trudna i rodila sina, također jako dlakavog. Preminuo je nedugo nakon poroda, a nekoliko dana kasnije umrla je i Julia od posljedica postporođajnih komplikacija. Imala je 26 godina. Korizma je dala preparirati nju i djetetovo tijelo i nastavila ih pokazivati. Tijekom godina Julia Pastrana i njezino dijete bili su tretirani kao eksponati i razgledani u vitrinama mnogih muzeja. Nedavno su viđeni u Nacionalnoj bolnici u Oslu. Samo 2012. godine, zahvaljujući guverneru države Sinaloa Mariu Lopezu Valdezu i njujorškoj umjetnici Lauri Anderson Barbati, te norveškim vlastima, njihova tijela pokopana su u Meksiku, na groblju u blizini rodne kuće Julije Pastrane.
Na slici je Petrus Gonzales, prvi poznati slučaj sindroma vukodlaka
Sl. Wikimedia Commons
Stečena hipertrihoza
Osim urođenog genetskog defekta, a to je gore opisana hipertrihoza, postoji i stečena hipertrihoza. Ovdje već govorimo o tome kao o simptomu koji prati neku drugu bolest - npr. rak, porfiriju, metabolički poremećaji, abnormalnosti u radu žlijezda s unutarnjim izlučivanjem. Prekomjerna dlakavost također može bitireakcija na lijekove kao što su hidantoin, minoksidil i penicilamin, kao i na lokalne steroide i androgene. Stečena hipertrihoza se može liječiti.
Pacijent koji primijeti da mu se na tijelu pojavilo mjesto s kojeg počinje rasti dlačica, obično prve korake upućuje dermatologu. On će mu, međutim, vjerojatno naručiti i konzultacije kod endokrinologa, jer će biti potrebne pretrage hormona. Ponekad je potrebno provesti i dijagnostiku u onkološkom smislu. Nakon pronalaska uzroka hipertrihoze može se pristupiti liječenju osnovne bolesti. Ako je problem uzrokovan endokrinim poremećajem, vaš liječnik može preporučiti kontracepcijske pilule, hormonske nadomjesne lijekove i, u slučaju menopauze, hormonsku nadomjesnu terapiju. Kada je karcinom uzrok hipertrihoze, mora se liječiti. Nakon što se osnovna bolest izliječi, problem prekomjernog rasta dlačica će nestati.
Liječenje sindroma vukodlaka
Nažalost, do sada nije pronađen lijek za ovo stanje. Prekomjerne dlake mogu se brijati samo sustavno ili drugim kozmetičkim zahvatima, poput epilacije, ali je to kratkotrajno djelovanje. Danas, srećom, suvremena estetska medicina dolazi u pomoć osobama koje pate od sindroma vukodlaka. Tretmani laserskog uklanjanja dlačica daju dobre rezultate.