Lewandowsky-Lutz displazija je genetski uvjetovana kožna bolest, tijekom koje se na tijelu pojavljuju promjene koje nalikuju na koru drveta - otuda i naziv "ljudi drveća". To je vrlo rijetka kožna bolest, ali je povezana s raširenim ljudskim papiloma virusom (HPV). Koji su uzroci i simptomi Lewandowsky-Lutz displazije? Koji je tretman?
Izvor: RUPTLY / x-news
Lewandowsky-Lutz displazija(epidermodysplasia verruciformis, epitelna papilarna displazija) je vrlo rijetka kožna bolest s genetskom osnovom. Njegova je bit abnormalno umnožavanje stanica kože koje tvore izrasline nalik na koru drveta. Do sada je u svijetu zabilježeno samo nekoliko slučajeva ove bolesti.
Lewandowsky-Lutz displazija - uzroci
Humani papiloma virus (HPV) vjerojatno je odgovoran za Lewandowsky-Lutz displaziju - uglavnom tipove 5, 8 i 14. Može uzrokovati ovu bolest samo kod osoba s određenom genetskom predispozicijom - s mutacijom kromosoma 17 unutar dva geni - EVER1 ili EVER2. Ova mutacija smanjuje imunološki potencijal kože, a virus počinje prodirati u njezine slojeve, pridonoseći pojavi lezija. Poznato je da se ova predispozicija nasljeđuje autosomno recesivno.
Lewandowsky-Lutz displazija - simptomi
Simptomi Lewandowsky-Lutz displazije su lezije kože koje:
- može se nalaziti po cijelom tijelu (osim noktiju i vlasišta). Obično prvo pokrivaju lice, ruke i stopala, a zatim se šire po koži cijelog tijela
- može se pojaviti kao eritem, promjena boje, bradavice ili izrasline nalik na koru drveta (rogovi kože)
- rastu sustavno, ponekad vrlo brzo
Lewandowsky-Lutz displazija povećava rizik od razvoja raka.
Do sada je najpoznatija osoba s Lewandowsky-Lutz displazijom bila Dede Koswara iz Indonezije. Gotovo cijelo tijelo bilo mu je prekriveno slojem bradavica. Zauzvrat, ruke i stopala su im nalikovaligrane drveta. Muškarac je preminuo 2016. Abula Bajandara, rođen u Bangladešu, bori se s istim izraslinama, jer su mu se izrasline razvile kada je imao 16 godina.
Lewandowsky-Lutz displazija - dijagnostika
Dijagnoza se postavlja simptomima i genetskim testiranjem. Ponekad promjene na koži mogu ukazivati na bolesti kao što su ravne bradavice, lichen planus ili tinea versicolor, pa ih treba isključiti.
Lewandowsky-Lutz displazija - liječenje
Liječenje se temelji na primjeni lijekova iz skupine retinoida, koji inhibiraju prodiranje virusa u slojeve kože. Kod nekih pacijenata promjene se povlače neko vrijeme ili je samo njihov rast inhibiran.
Lezije na koži mogu težiti i do nekoliko kilograma i otežati obavljanje svakodnevnih aktivnosti kao što su hodanje ili jedenje, pa ih liječnik može odlučiti ukloniti tijekom operacije ili laserom. Međutim, promjene se često vraćaju. Također se mogu pretvoriti u rak kože (npr. karcinom skvamoznih stanica kože).