Neurosarkom (schwannoma malignum) pripada skupini sarkoma, koji su jedna od najzloćudnijih neoplazmi. Neurosarkom potječe iz živčanih stanica i može se razviti bilo gdje na tijelu i ne mora uvijek biti simptomatski. Koji su uzroci neurosarkoma i kako se provodi liječenje? Kakva je prognoza?

Neurosarkom( schwannoma malignum ) je stari naziv neoplastične lezije, koja se danas naziva maligna neoplazma perifernog živca ovojnice (engleski maligni tumor ovojnice perifernog živca , skraćenoMPNST ). Neurosarkomi nastaju iz stanica povezanih s perifernim živcima, kao što su Schwannove stanice i fibroblasti. To je neoplastična lezija visokog stupnja - Svjetska zdravstvena organizacija svrstava neurosarkom u četvrti najviši stupanj.Tipična dob nastanka neurosarkoma je oko 20-50 godina. Otprilike polovica svih ovih promjena javlja se u bolesnika s neurofibromatozom tipa I (također poznatom kao von Recklinghausenova bolest). Neurosarkomi čine do 10% svih ljudskih sarkoma mekog tkiva.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): uzrokuje

Točni uzroci neurosarkoma nisu poznati. Sumnja se da genetski poremećaji prvenstveno pridonose razvoju ove bolesti. Ovu tezu može potvrditi i činjenica da se kod pacijenata s neurosarkomom nalaze mutacije gena p53. U normalnim uvjetima, proteinski produkt ovog gena inhibira rast neoplazmi, između ostalog, blokiranje diobe stanica. U situaciji kada protein p53 ne funkcionira pravilno, sklonost razvoju raka značajno se povećava – jedna od bolesti koja se može pojaviti u bolesnika s mutacijama p53 je neurosarkom.Još jedno objašnjenje hipoteze da je neurosarkom povezan s genetskim mutacijama može biti činjenica da 50% pacijenata s ovim karcinomom također boluje od neurofibromatoze tipa I (NF1). Međutim, ova je bolest uzrokovana mutacijama gena smještenih na kromosomu 17. Rizik da pacijent s NF1 razvije neurosarkom je relativno visok, može čak biti i do 13% tijekom života.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): simptomi

Događa se da pacijent razvije potpuno asimptomatski schwannoma malignum. U drugih bolesnika – čak i zato što se lezija može nalaziti na različitim mjestima na tijelu – klinička slika koju oni prikazuju može biti vrlo varijabilna. Mogući simptomi neurosarkoma su:

  • pojava nodularnog ispupčenja unutar mekih tkiva npr. udova (gornjih ili donjih) ili trupa,
  • parestezija,
  • osjećaj razdražljivosti oko tumora u razvoju,
  • smetnje u pokretljivosti različitih dijelova tijela (osobito kada se neurosarkom razvije u području ramenog ili lumbalnog pleksusa),
  • neobični osjećaji u području tijela zahvaćenom promjenom, kao što su peckanje, peckanje ili opća nelagoda.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): dijagnoza

Slikovne studije su od temeljne važnosti u dijagnozi neurosarkoma. Među njima, magnetska rezonancija se smatra standardnom u ovom karcinomu. U dijagnostici neurosarkoma koriste se i druge slikovne dijagnostičke tehnike, kao što su pozitronska emisijska tomografija (PET), računalna tomografija (CT) i ultrazvučni pregledi. U tom slučaju slikovni se testovi koriste ne samo za procjenu primarne lezije, već i za otkrivanje njezinih mogućih metastaza u druge organe.Opisani testovi omogućuju sumnju da ispitani pacijent boluje od neurosarkoma. Konačna potvrda prirode neoplastične bolesti moguća je histopatološkim pregledom tkiva prethodno uzetog od pacijenta (materijal se može dobiti prije liječenja neurosarkoma biopsijom, ponekad se histopatološke procjene provode intraoperativno).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): liječenje

Kirurško liječenje je bitno u liječenju neurosarkoma. Kod različitih pacijenata mogu biti potrebne različite vrste intervencija. Može se dogoditi da će jednostavna resekcija tumora biti dovoljna za izlječenje tumora. Kod ostalih bolesnika, kod kojih neurosarkom koji se razvija, npr. u predjelu ekstremiteta, ima iznimno veliku veličinu i kada je jako vaskulariziran, može, nažalost, biti potrebna čak i amputacija zahvaćenog dijela tijela. Ostali tretmani za liječenje neurosarkoma uključuju radioterapiju i kemoterapiju. Radioterapija se može propisati pacijentima i u prije- i postoperativnom razdoblju. Osvjetljenje prije operacije obično je usmjereno na minimiziranje veličine tumora i njegovu izraduresekcija što je manje moguće za pacijenta (kako bi se spriječio ponovni razvoj bolesti, neurosarkom se mora resecirati s rubom zdravog tkiva).

Schwannoma malignum: prognoza

Neurosarkomi su neoplazme s lošom prognozom za pacijente. Petogodišnje preživljavanje opaženo je u 15-50% ljudi koji pate od ove bolesti. Dulje vrijeme preživljenja uočeno je u bolesnika čija je liječena lezija bila manja od 5 cm, kao i u onih bolesnika kojima je tijekom operacije uklonjena cijela masa neurosarkoma. Prisutnost udaljenih metastaza može pogoršati prognozu bolesnika s schwannoma malignumom. Nažalost, tumor ima veliku sposobnost stvaranja metastaza - njihova se pojava javlja u do 40% pacijenata s neurosarkomom, pluća su najčešće mjesto sekundarnih neoplazmi.

Kategorija:

Onkologija