Progerija (grčki, prerana starost) je rijetka bolest koja uključuje izuzetno brzo starenje tijela. Ovo je i prijevod njegovog grčkog naziva: prerana starost. Progerija je genetska bolest i njeni uzroci još nisu razjašnjeni. Poznato je samo da progerija nastaje kao rezultat mutacija lamina - proteina sadržanih u jezgri stanica.

Progerija- iako je mehanizam razvoja bolesti sličan - ima dvije glavne varijante:progerija u djecejavlja se u obliku Hutchinson-Gilfordovog sindroma,progerija u odraslihpoprima oblik Wernerovog sindroma. Razlika između njih je trenutak u kojem se otkrivaju u životu osobe.

Progerija u djece je Hutchinson-Gilfordov sindrom

SindromprogeriiHutchinson-Gilford , tzv. po imenima liječnika koji su proveli istraživanje ovog čudnog stanja, očituje se u mala djeca, najčešće kada navrše godinu dana. Djeca opterećena progerijom pri rođenju obično imaju normalnu tjelesnu težinu iu prvih dvanaest mjeseci života - osim mogućih trajnih promjena (ekcema i crvenila) na koži, bolest je asimptomatska. Roditelji počinju sumnjati u njegovo postojanje kada se djetetova koža spusti, na njoj se stvaraju prve bore, opada kosa, djetetu kasne zubi, ne raste i ne deblja se kako treba. To se obično događa u drugoj godini života. Opsežnije promjene događaju se u sljedećim godinama: dijete je nisko i vitko, ali ima nerazmjerno veliku glavu s povučenom, nerazvijenom mandibulom, koja često ne sadrži zube, bistre vene na tjemenu, izbuljene oči. Prsa su nepravilnog oblika, ključne kosti kratke, bokovi su valgusni. Zglobovi jasno strše na mršavim udovima. Koža je tanka i suha, a na njoj se umnožavaju bore i mrlje karakteristične za starost. Događa se da mladi obolijevaju od osteoporoze koja se nalazi na neuobičajenim mjestima – najčešće u dugim kostima nogu. Naslage kalcija nalaze se i u mekim tkivima, a suha koža potiče nastanak čira oko laktova, gležnjeva i stopala. Dijete nije spolno zrelo, ima visok, škripav glas.Međutim, njegov mentalni razvoj teče glatko, a ponekad se uočavaju čak i iznadprosječni talenti.

Važno

Mlada osoba zahvaćena progerijom tijekom života otkriva bolesti tipične za starije osobe: artritis i arterioskleroza uzrokuju ukočenost zglobova, pojavljuju se reumatski problemi i razvija se rak. Promjene u krvotoku u cijelom tijelu uzrokuju probleme s cirkulacijom i stvrdnjavanje vena. Progresivna ateroskleroza koronarnih arterija i cerebralnih žila obično uzrokuje srčani ili moždani udar sa smrću. Mladi ljudi pogođeni progerijom žive u prosjeku oko 12-13 godina.

Progerija u odraslih je Wernerov sindrom

Progerija se kod odraslih nazivaWernerov sindrom . Njegovi prvi simptomi uočljivi su u adolescenciji, a svi se javljaju u dvadesetogodišnjacima. I premda znanstvenici još nisu utvrdili ubrzava li stanje doista normalan proces starenja ili mu samo nalikuje, učinak je da osoba s ovim Wernerovim sindromom stari 7-8 godina unutar jedne godine. Tako da brzo umire.

Važno

Progerija je rijetka i još uvijek slabo prepoznata bolest, iako su znanstvenici posebno zainteresirani za nju jer vjeruju da istraživanja mogu otkriti mehanizme prirodnog procesa starenja. Nažalost, do sada nije izmišljen lijek za nju i nisu formulirani nedvosmisleni principi terapije. Za poboljšanje organizma koji brzo stari koristi se samo fizikalna terapija.

Kategorija: