Papilomi vaskularnog pleksusa ventrikula mozga obično su benigne neoplazme, najčešće u pedijatrijskoj populaciji. Glavne tegobe povezane s ovim karcinomom su posljedice pojave hidrocefalusa i povišenog intrakranijalnog tlaka. Papiloma vaskularnog pleksusa može se manifestirati, između ostalog, u glavobolja - koje druge simptome kod djeteta ne treba podcijeniti, jer mogu upućivati ​​na postojanje raka unutar središnjeg živčanog sustava?

Papiloma vaskularnog pleksusa moždanih ventrikula(engleskipapiloma horoidnog pleksusa ) je u većini slučajeva benigni tumor središnjeg živčani sustav (CNS). U četverostupanjskoj klasifikaciji WHO-a, ove promjene se pripisuju najnižem, prvom stupnju u odnosu na malignitet neoplazmi CNS-a. Ova se formacija javlja uglavnom u pedijatrijskoj populaciji, gdje čini manje od 1% ukupnog broja neoplazmi SŽS-a i do 4% svih neoplastičnih bolesti u ovoj dobnoj skupini. Papilomi vaskularnog pleksusa u djece se najčešće razvijaju unutar lateralnih ventrikula mozga, dok je kod odraslih najčešće mjesto tih lezija četvrta klijetka. Lezija je gotovo tri puta češća u muških pacijenata.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: uzrokuje

Papilomi horoidnog pleksusa razvijaju se iz epitelnih stanica horoidnih pleksusa, koje su prisutne u ventrikulima mozga svakog čovjeka. Specifični fenomeni koji dovode do ove vrste raka još su nepoznati. Genetski poremećaji smatraju se čimbenicima potencijalno uključenim u patogenezu bolesti – primjetno je da je ova neoplazma češća u bolesnika s određenim genetski uvjetovanim bolestima, poput Li-Fraumeni sindroma ili von Hippel-Lindauovog sindroma. Prema nekim od novijih znanstvenih izvješća, na pojavu papiloma vaskularnog pleksusa moždanih ventrikula mogu utjecati mutacije u proteinu receptora NOTCH3. Pokazalo se da abnormalnosti u aktivnosti ovog proteina mogu potaknuti onkogenezu i pojavu raznih neoplastičnih lezija kod ljudi, uključujući papilome vaskularnog pleksusa.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: simptomi

Simptomi papilomaKoroidni pleksus usko je povezan s ponašanjem ove neoplazme. Ima sposobnost proizvodnje cerebrospinalne tekućine, što uzrokuje prevelike količine ove tvari kod pacijenata. Učinak ovakvih pojava je pojava hidrocefalusa u bolesnika i povišen intrakranijalni tlak, koji prvenstveno dovode do bolesti kao što su:

  • glavobolje
  • mučnina
  • povraćanje
  • vrtoglavica
  • vizualni poremećaj
  • oteklina optičkog diska
  • paraliza kranijalnih živaca (uglavnom okulomotornih i abduktorskih živaca)

Manje česti, ali se također pojavljuju simptomi papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga su:

  • blokada živaca
  • psihotični poremećaji
  • napada

papiloma vaskularnog pleksusa: dijagnoza

Dijagnoza papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga postavlja se na temelju rezultata slikovnih pretraga. U tu svrhu koristi se kompjuterska tomografija i magnetska rezonancija glave. Zahvaljujući ovim testovima, moguće je vizualizirati neoplastični rast u svjetlu jedne od moždanih komora. Važno je ne samo vizualizirati samu promjenu, već i procijeniti njezinu morfologiju. Procjene uzimaju u obzir, između ostalog, prisutnost kalcifikacija unutar tumora. Točne točke mogu ukazivati ​​na to da pacijent doista ima benigni papilom, dok brojne kalcifikacije zauzvrat mogu predstavljati značajnu zabrinutost, jer su tipičnije za drugi entitet koji se također može razviti u ventrikulima mozga, a to je horoidni pleksus rak.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: liječenje

Kirurško liječenje prvenstveno se koristi u bolesnika s papilomom vaskularnog pleksusa ventrikula mozga. Tijekom operacije moguće je izvršiti intraoperativni histopatološki pregled, zahvaljujući kojem se konačno potvrđuje priroda lezije. Drugi onkološki tretmani, kao što su radioterapija ili kemoterapija, rijetko se koriste za ovaj rak. Mogu se koristiti npr. kod pacijenata kod kojih kirurški zahvat nije u potpunosti uklonio tumor.U većine pacijenata operacija omogućuje izlječenje. Kod resekcije tumora, hidrocefalus se obično povlači, ali u nekih pacijenata može perzistirati nakon operacije i može biti potrebno koristiti ventrikularni peritonealni ventil za dreniranje viška cerebrospinalne tekućine iz unutrašnjosti lubanje.

Kategorija:

Onkologija