Hemosideroza (aka Ceelen-Gellerstedtov sindrom) je rijetka bolest skladištenja nepoznate etiologije. Karakterizira ga trijada simptoma: hemoptiza, infiltrati pluća i anemija. Što je plućna hemosideroza - koji je njezin mehanizam? Koje se pretrage naručuju za postavljanje dijagnoze? Je li moguće izliječiti plućnu hemosiderozu?

Hemosideroza( Ceelen-Gellerstedtov sindrom ) pogađa ljude svih dobnih skupina, ali idiopatska plućna hemosideroza najčešće se javlja kod djece (najmalađa pacijent je imao četiri mjeseca). Također je opisana obiteljska povijest bolesti.

Hemosideroza: mehanizam i uzroci

Ponavljano krvarenje u alveole dovodi do anemije. Hemosiderin (kompleks proteina koji skladišti željezo) nakuplja se u alveolama. Akumulacija željeza u alveolama pokreće naknadne reakcije koje uzrokuju oštećenje pluća - stanjivanje alveolarne baze i zatim intersticijsku fibrozu pluća.

Kod mnogih pacijenata nije moguće utvrditi uzrok - tada se to naziva idiopatska hemosideroza. U nekim slučajevima, javlja se kao posljedica drugih bolesti, kao što su:

  • upala pluća
  • sepsa
  • apsces pluća
  • kardiovaskularne bolesti
  • autoimune bolesti (sistemski lupus, Goodpasteureov sindrom, poliarteritis nodosa, Wegenerova granulomatoza, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza)
  • karcinoma u dišnom sustavu
  • droga
  • toksina

Kod djece je pronađena koegzistencija spontane plućne hemosideroze i atrofije crijevnih resica ili simptomatske celijakije i preosjetljivosti na mlijeko (Heinerov sindrom).

Patomehanizam intraalveolarnog krvarenja kod autoimunih bolesti može se prikazati na primjeru Goodpasteurea, gdje postoje antitijela protiv proteina koji grade zid krvnih žila, uključujući u alveolama. Kada se antitijelo veže na ove proteine ​​(antigene), formiraju se imunološki kompleksi i zid krvnih žila se uništava.

Hemosideroza: simptomi

Glavni simptomi su:

  • kratkoća daha
  • kašalj
  • hemoptiza

Wkrvna slika pokazuje anemiju.

Poremećaji respiratornog obloga zajedno s anemijom dovode do opće slabosti, povećanog umora i sporijeg rasta i razvoja kod djece.

Tijekom krvarenja u alveole, kratkoća daha se značajno povećava, pojavljuje se tahikardija, povećava se broj udisaja, koža blijeda, tjelesna temperatura raste.

Hemosideroza: dijagnoza

Dijagnostika hemosideroze uključuje:

  • laboratorijske pretrage (krvna slika koja pokazuje mikrocitransku anemiju - nedostatak željeza i ispitivanje razine antitijela za isključivanje sekundarne hemosideroze)
  • slikovni testovi (RTG prsnog koša, tomografija pluća - posebno HRCT), u kojima su vidljive infiltracija pluća (RTG) i plućna fibroza ili slika slična alveolarnom krvarenju (HRCT).

Ispiranje želuca i bronhoskopija se ponekad izvode kako bi se dobili makrofagi napunjeni hemosiderinom za potvrdu.

U histopatološkom pregledu uzorka plućnog tkiva promjene ovise o stadiju bolesti. U početnim fazama, patolog će vidjeti koegzistirajuće naslage hemosiderina i makrofaga ispunjene hemosiderinom na stakalcu mikroskopa. Kako se bolest pogoršava, fibroza pluća postaje sve vidljivija.

Hemosideroza: liječenje

U slučaju pogoršanja bolesti, djelovanje je usmjereno na ublažavanje simptoma - terapija kisikom, transfuzija krvnih pripravaka u slučaju značajne anemije, ovisno o uzroku - ponekad liječenje uključuje primjenu imunosupresiva, u slučajevima povećanog krvarenja u alveole i sve većeg zatajenja dišnog sustava u bolesnika potreban je respirator - ovo je stanje vrlo visoke smrtnosti.

U slučajevima sekundarne hemosideroze, liječenje se temelji na pravilnom liječenju osnovne bolesti.

U idiopatskom obliku, ne postoji učinkovito kauzalno liječenje - prognoza je vrlo loša.

U slučajevima Heinerovog sindroma, simptomi bolesti su se smanjili nakon povlačenja mlijeka iz prehrane.

Kategorija:

Genetske bolesti