Plućna hipertenzija u djece rijetka je bolest uzrokovana srčanim manama ili se javlja kao idiopatski/nasljedni oblik. Obično se dijagnosticira u uznapredovaloj fazi. Kako ide liječenje plućne hipertenzije kod djece u Poljskoj?

Plućna hipertenzija u djece (PAH)veliki je izazov za dječje kardiologe prema dr. Małgorzati Żuk s Odjela za kardiologiju Memorijalnog instituta Dječjeg zdravstvenog centra. To jerijetka bolest od koje malo pacijenata pati od . Po definiciji, plućna hipertenzija je povišen srednji tlak u plućnoj arteriji>25 mm Hg mjeren invazivnim metodama.

Koliko djece s plućnom hipertenzijom imamo u Poljskoj?Kao što je liječnik primijetio, ima deset puta manje bolesne djece s plućnom hipertenzijom nego odraslih. Trenutno, poljska baza podataka o plućnoj hipertenziji (BNP-PL) imaoko 90 malih pacijenata . Prevalencija među najmlađima je za jednu trećinu niža nego u odraslih.

Koji su uzroci plućne hipertenzije u djece?

Uzroci plućne hipertenzije u djece mogu varirati i liječenje ovisi o ispravnoj dijagnozi. Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), kod najmlađih bolesnika najčešće se dijagnosticira plućna arterijska hipertenzija. S druge strane, dostupni registri pokazuju dasrčanih mana čini 50 posto. uzrokuje PH(engleskiplućna hipertenzija) .

- Kardiovaskularne bolesti, posebice srčane mane i idiopatska plućna hipertenzija, glavni su uzroci s kojima se borimo kod pacijenata. Također se ne bavimo malim pacijentima s bolestima vezivnog tkiva, koji čine značajnu skupinu pacijenata među odraslima - rekla je dr. Małgorzata Żuk tijekom online konferencije "Svakodnevni bez daha - što bismo trebali znati o plućnoj hipertenziji". Dodala je da u poljskoj bazi podataka o plućnoj hipertenziji (BNP-PL) "nema podataka o tromboembolijskoj plućnoj hipertenziji".

Drugi uzrok plućne hipertenzije u djece jebronhopulmonalna displazija , bolest koja je posljedica oštećenja pluća zbog nedonoščadi. – Postoji 19 posto baze podataka Dječjeg memorijalnog zdravstvenog zavoda. bolesnici koji imaju plućnu hipertenziju povezanu s bronhopulmonalnom displazijom. Akoprimijenit ćemo odgovarajući tretman na te bolesnike, a druge komplikacije nedonoščadi neće dovesti do lošeg tijeka bolesti, možemo izliječiti te pacijente od plućne hipertenzije - objasnila je dr. sc. Małgorzata Żuk. Kako je naglasila, kardiolozi u liječenju plućne hipertenzije kod djece "imaju posla s rastućim organizmom". - Želimo da se pacijent koji boluje od ove bolesti savršeno razvije (u interakciji s vršnjacima) i postane odrasla osoba koja može samostalno funkcionirati ako razvoj bolesti to dopušta - naglasio je kardiolog.

Pročitajte također: Plućna arterijska hipertenzija: uzroci, simptomi, testovi i liječenje

WHO-FC klasifikacija plućne hipertenzije u djece

Dr. Małgorzata Żuk, dr. sc. predstavila je na online konferenciji "Svakodnevni bez daha - što bismo trebali znati o plućnoj hipertenziji" detaljnu klasifikaciju (WHO-FC) plućne hipertenzije u djece:

klasa I

Djeca od prvih dana života do 16 godina starosti:Normalan motorički i fizički razvoj, bez ograničenja tjelesne aktivnosti i simptoma dispneje, umora ili nesvjestice.

  • 0 - 6 mjeseci:provjerava glavu, ispravlja napetost, uvija se, sjeda uz pomoć roditelja.
  • 6 - 12 mjeseci:dijete je pokretno, sjedi, puzi, grabi predmete, počinje ustajati, zainteresirano je za zabavu.
  • 1 - 2 godine starosti:penje se, stoji, počinje hodati.
  • 2-16 godina:redovito pohađa jaslice/vrtić/školu. Bavi se sportom / pohađa sate tjelesnog odgoja sa svojim vršnjacima.

Djeca u dobi od 16 i više godina:Bez ograničenja tjelesne aktivnosti, bez nedostatka zraka, umora, boli u prsima ili prije sinkope.

Klasa II

Djeca od prvih dana života do 2 godine starosti:usporeni motorički razvoj. Zaostaje za prekretnicama. Tjelesni razvoj prema vlastitom percentilu. Lagana ograničenja tjelesne aktivnosti, nedostatak zraka i umor. Osjećam se ugodno dok se odmaram.

Djeca od 2 godine do 16 godina:tjelesni razvoj prema vlastitom percentilu. Lagana ograničenja u tjelesnoj aktivnosti, otežano disanje i umor tijekom sporta/satova tjelesnog odgoja s vršnjacima. Osjećam se ugodno dok se odmaram. Nema bolova u prsima. Pohađanje jaslica / vrtića / škole je 75%.

Djeca od 16 i više godina:mala ograničenja tjelesne aktivnosti. U mirovanju se osjeća ugodno. Obična tjelesna aktivnost uzrokuje otežano disanje, umor, bolove u prsimatorakalna ili predsinkopa.

Klasa III a

Djeca od prvih dana života do 2 godine starosti:regresija motoričkog razvoja. Tjelesni razvoj zaostao. Loš apetit. Značajno smanjenje tjelesne učinkovitosti, nedostatak daha i umor. Dijete je tiho, nerado se igra, zahtijeva česte drijemanje. Osjeća se ugodno u mirovanju, manje od normalne aktivnosti, uzrokuje pretjerani umor, nesvjesticu, prije sinkope.

Djeca od 2 godine do 16 godina:značajno ograničenje tjelesnog kapaciteta, nazadovanje u razvoju: prestaje se penjati stepenicama, nerado se igra s prijateljima. Osjećam se ugodno dok se odmaram. Manja aktivnost od normalne (npr. oblačenje) uzrokuje pretjerani umor, nesvjesticu ili bol u prsima. Pohađanje jaslica / vrtića / škole<50 proc.

Djeca od 16 godina : značajno ograničenje tjelesne učinkovitosti. Osjećam se ugodno dok se odmaram. Manja aktivnost od normalne uzrokuje pretjerani umor, presinkopu, bol u prsima.

Klasa III b

Djeca od prvih dana života do 16 godina:3. razred a + tjelesni razvoj značajno zakašnjen. Loš apetit, potrebna je suplementacija / hranjenje. Značajno ograničenje tjelesne sposobnosti, regresija razvoja. Osjeća se ugodno dok miruje, manje aktivnosti od normalne (npr. oblačenje) uzrokuje pretjerani umor i nesvjesticu.

Djeca od prvih dana života do 2 godine starosti:mirno dijete, često drijema.

Djeca od 2 godine do 16 godina:ne pohađa jaslice/vrtić/školu. Kreće se po kući. Potrebno ga je nositi, a kolica su neophodna za kretanje izvan kuće. Održava odnose s vršnjacima.

Djeca od 16 godina:značajno ograničenje tjelesne učinkovitosti. Osjećam se ugodno dok se odmaram. Manja aktivnost od normalne uzrokuje pretjerani umor, presinkopu, bol u prsima.

Klasa IV

Djeca od prvih dana života do 2 godine starosti:razred III + ne mogu obavljati nikakvu aktivnost bez nedostatka zraka, umora ili nesvjestice. Nema interakcije s obitelji. Simptomi zatajenja desne klijetke i/ili nesvjestice.

Djeca od 2 godine do 16 godina:klasa III + ne može obavljati nikakvu aktivnost bez nedostatka zraka, umora, nesvjestice ili boli u prsima. Nema interakcije s obitelji i prijateljima. Simptomi zatajenja desne klijetke i/ili nesvjestice. Ne ide u jaslice/vrtić/školu. Potrebno ga je nositi i kolica su neophodna za kretanje izvan kuće.

Djeca od 16 i više godina:ne mogu učiniti ništa beznedostatak daha, umor, nesvjestica ili bol u prsima. Umor u mirovanju. Simptomi zatajenja desne klijetke. Nesvjestica, stanja prije sinkope.

Ispod je video za ostatak članka.

Liječenje plućne hipertenzije u djece u Poljskoj 2022.

Kako bi se prepoznala i utvrdila etiologija plućne hipertenzije, potrebno je provesti detaljnu dijagnozu. U procjeni stadija plućne hipertenzije uzimaju se u obzir ifizički razvoj i interakcije s vršnjacima . Ne samo da je važan klinički pregled, već i rezultat testa hodanja od 6 minuta. - Ovaj test kod djece teško je protumačiti. Trogodišnjak će drugačije hodati, a sedamnaestogodišnjak drugačije – dobiveni rezultat moramo usporediti s očekivanim vrijednostima. Općenito to radimo tako da usporedimo današnji test pacijenta sa sljedećim testom, odnosno današnji test s prethodnim testom, koji nam govori je li pacijentu bolje ili gore. Međutim, jedna studija nije odlučujuća - naglasila je dr. Małgorzata Żuk, dr. med.

Liječenje plućne hipertenzije u djece provodi se na temeljuprocjene težine bolesti i reaktivnosti plućnih žila , uklj. terapijsko upravljanje uključujući opće preporuke, farmakoterapiju i eventualno intervencijsko liječenje. Rano otkrivanje bolesti značajno poboljšava kvalitetu života djece, usporava nastanak komplikacija i smanjuje smrtnost.

Pročitajte također: Problemi s disanjem u djece - što učiniti? Prva pomoć kod poremećaja disanja u djece

Metode liječenja plućne hipertenzije u djece

Posljednjih godina uvedene su nove metode liječenja plućne hipertenzije u djece, koje imaju za cilj produžiti život bolesnika i poboljšati njihovu kvalitetu. Program lijekova za plućnu hipertenziju uključuje:

1) Monoterapija:

  • bosentan:koristi se za djecu stariju od 2 godine, kvalificirane za klasu III (WHO-FC),
  • sildenafil:koristi se kod djece starije od 1 godine, klasificirana kao klasa I-III (WHO-FC),
  • parenteralni prostaciklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):koji se koristi kod malih pacijenata klasificiranih u razred IV.

2) Kombinirani tretman:

  • bosentan + sildenfil + parenteralni prostaciklin

Prema dr. Małgorzati Żuk, dr. med., “liječenje plućne hipertenzije u djece” zahtijeva dobar pristup zdravstvenoj skrbi”. Liječnik je na internetskoj konferenciji "Svaki dan bez daha - što bismo trebali znati o plućnoj hipertenziji" rekao da ima"pacijenata koji primaju trostruku terapiju i čekajutransplantacija pluća ” . Iako je transplantaciju za odrasle teško dobiti, transplantacija za djecu je gotovo nemoguća. Ovo se kad-tad mora promijeniti – osim ako ne dobijemo umjetna pluća – rekla je.Liječenje također uključuje zahvate zaobilaženja kako bi pacijenti preživjeli do transplantacije.- Pomogli smo nekoj djeci s ovim zahvatima i ona više nisu kandidati za transplantaciju - dodala je.

Što roditelji moraju učiniti da bi svoje dijete primili u centar za liječenje plućne hipertenzije? Trebali bi posjetiti kardiologa s malim pacijentom, koji će napisati uputnicu za liječenje u odgovarajuću kliniku.

Bibliografija:

  • Plućna hipertenzija,Pedijatrija nakon diplome, svezak 14 br. 4, kolovoz 2010. .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Plućna hipertenzija u djece - simptomatologija, dijagnoza, liječenje prema smjernicama Europskog kardiološkog društva. Program Nacionalnog zdravstvenog fonda .

Kategorija:

Dišni sustav