Sindrom toksične epidermalne nekrolize, također poznat kao TEN ili Lyellov sindrom, je iznenadna, po život opasna nekrotizirajuća reakcija kože uzrokovana određenim lijekovima ili infekcijama. TEN sindrom je vrlo rijetka bolest, ali se javlja nakon uzimanja relativno često korištenih lijekova. U slučaju njezine pojave, brza dijagnoza je iznimno važna, jer ako se ne liječi, brzo dovodi do ozbiljnih komplikacija na organima, pa čak i smrti.

Sadržaj:

  1. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - uzrokuje
  2. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi
  3. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - dijagnoza
  4. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - liječenje
  5. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Sindrom toksične epidermalne nekrolize(akaTEN sindromiliLyellov sindrom ), brzo je gubitak epiderme na velikom dijelu tijela, koji se najčešće javlja pod utjecajem lijekova.

U dijagnostici postoje tri entiteta bolesti, koji se razlikuju na temelju površine tijela prekrivene lezijama kože. Ako je nekroza povezana s:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% tijela, tada se dijagnosticira sindrom preklapanja
  • >30% ima sindrom toksične epidermalne nekrolize o kojem se ovdje raspravlja

TEN sindrom, osim veće površine tijela prekrivene lezijama kože, karakterizira i znatno teži tijek i povećana smrtnost. Kod Stevens Johnsonovog sindroma stopa smrtnosti je oko 5%, dok je kod TEN-a do 40%.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - uzrokuje

Upotreba određenih lijekova i infekcija dokazani su uzroci toksične epidermalne nekrolize. Lijekovi koji mogu doprinijeti TEN uključuju:

  • antibiotici iz skupine sulfonamida, fluorokinolona, ​​cefalosporina i penicilina.
  • antikonvulzivi - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
  • alopurinol - lijek koji se koristi za liječenje gihta
  • nesteroidni protuupalni lijekovi - ova skupina uključuje većinu lijekova protiv bolova i antipiretika koji se izdaju bez recepta

Za vjerojatni uzrok toksičnog sindromaepidermalna nekroliza se također smatra infekcijom mikroorganizmomMycoplasma Pneumoniae .

Budući da se ova infekcija najčešće javlja kod djece i adolescenata, kod njih se najčešće javlja toksična nekroliza epiderme uzrokovana infekcijama. TEN sindrom u tijeku infekcije obično je nespecifičan - simptomi su tada manje izraženi, a kožne lezije uglavnom zahvaćaju sluznice.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je vrlo rijetka bolest - učestalost se procjenjuje na 0,4-1,2 slučaja na milijun ljudi godišnje.

Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi i spolu, ali studije su pokazale nešto češću učestalost kod žena.

Nosioci HIV-a posebno su predisponirani za razvoj TEN - rizik od razvoja bolesti kod njih se povećava tisuću puta.

Druga skupina pacijenata s povećanim rizikom od ovog sindroma su starije osobe s drugim bolestima i osobe s imunodeficijencijama - to je najvjerojatnije zbog primjene terapije s više lijekova.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi

Bolest se može razviti na dva načina. Prvi je prisutnost simptoma koji podsjećaju na manju infekciju, kao što su:

  • groznica
  • grlobolja
  • kašalj
  • bol u mišićima i zglobovima

Drugi je iznenadni početak, gdje su prvi simptom bolesti opsežne promjene na koži.

Promjene na koži u početku imaju oblik eritematoznih promjena - javlja se crvenilo i oteklina, u početku na licu, udovima, a potom i na trupu.

Sljedeća faza bolesti je pojava mjehurića na mjestu eritema, koji se lako pucaju, ostavljajući eroziju koja curi.

Vrlo karakterističan simptom u tijeku TEN sindroma je ljuštenje naizgled zdrave kože nakon trljanja. Ovaj sindrom također ima tendenciju zahvaćanja sluznice, to se događa 1-3 dana nakon pojave kožnih lezija.

U početku se promjene na sluznicama pojavljuju u usnoj šupljini - zatim poprimaju oblik hemoragijskih krasta, koje prelazeći na sluznicu gastrointestinalnog trakta onemogućuju unos hrane.

Tijek bolesti također uzrokuje promjene u vidu, što dovodi do konjuktivitisa, upale očne jabučice, ulceracija i ožiljaka.

Također postoji fotofobija i pretjerana suhoća očne jabučice.

Svi ovi simptomi, ako se ne liječe, mogu dovesti do gubitka vida.

Zahvaćenost sluznice uretre uzrokuje strikturei ožiljci koji mogu otežati ili čak onemogućiti mokrenje.

Opći simptomi se odnose na prisutnost promjena na sluznicama - grlobolja, poteškoće s jelom ili defekacijom, može doći i do poteškoća s disanjem zbog razvoja respiratornog zatajenja.

TEN sindrom također ima visoku temperaturu.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - dijagnoza

Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima.

Riječ je prvenstveno o prisutnosti opsežnih, puzajućih mjehurića i ljuskavog odvajanja epiderme velikog dijela tijela, kao i o iznenadnoj pojavi kožnih lezija praćenih visokom temperaturom i općim teškim stanjem bolesnika, što je najčešće posljedica dehidracije.

Važan čimbenik koji utječe na dijagnozu je pacijentova medicinska povijest, što ukazuje da on ili ona uzima lijekove koji mogu uzrokovati TEN sindrom.

Pretpostavlja se da je najvjerojatniji uzročnik lijek koji je počeo oko 2-3 tjedna prije pojave prvih kožnih lezija, međutim, antiepileptički lijekovi i alopurinol obično se toleriraju tijekom prvih tjedana upotrebe prije nego što izazovu toksična epidermalna nekroliza.

U slučaju antibiotika i nesteroidnih protuupalnih lijekova, reakcija je mnogo brža i snažnija. Budući da toksičnu epidermalnu nekrolizu mogu uzrokovati lijekovi bez recepta, vrlo je važno obavijestiti svog liječnika o svim lijekovima koje ste nedavno uzimali.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - liječenje

Liječenje ovisi o ozbiljnosti simptoma i ozbiljnosti bolesnikovog stanja, ako sumnjate na toksičnu epidermalnu nekrolizu, odmah se obratite svom liječniku, jer je ključno odmah provesti odgovarajuće liječenje.

Prije svega, lijek za koji se sumnja da izaziva toksičnu epidermalnu nekrolizu treba prekinuti.

Općenito je prihvaćeno da postupak treba biti isti kao i u slučaju liječenja opeklina 2. stupnja, odnosno temeljiti se na intenzivnoj hidrataciji, jer zbog gubitka velike količine epiderme, koja štiti protiv isparavanja vode, vrlo je brza i bitna dehidracija.

Tjelesne erozije treba prekriti neljepljivom gazom, održavati tjelesnu temperaturu i izbjegavati izlaganje mikroorganizmima kako bi se spriječila bakterijska kontaminacija kožnih lezija.

Također se preporučuje liječenje protiv bolova i antipiretsko liječenje, a ako oralna prehrana nije moguća, primijeniti prehranu doželučana sonda.

U slučaju promjena na sluznici oka, odmah treba započeti oftalmološko liječenje, jer te promjene brzo dovode do sljepoće. Ponekad pacijenti zahtijevaju liječenje u jedinici intenzivne njege.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Smrtnost u TEN sindromu doseže 40%, ključna je brza provedba odgovarajućeg liječenja i prevencija komplikacija.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je bolest u kojoj su zahvaćena koža i unutarnji organi, što može biti opasno po život.

Lijekovi, uključujući i one koji se izdaju bez recepta, glavni su uzročni čimbenik, stoga se uvijek u slučaju bilo kakvih uznemirujućih simptoma nakon uzimanja lijekova obratite svom liječniku, jer je najvažnija uloga u prognozi brza početak liječenja.

Kategorija:

Dermatologija