Rak nadbubrežne žlijezde rijetka je maligna neoplazma koja potječe iz kortikalnog dijela ove žlijezde. Ova bolest je rijetka - u prosjeku, 1-2 slučaja na milijun stanovnika godišnje, čini 0,05-0,2% svih malignih neoplazmi. Saznajte što uzrokuje rak nadbubrežne žlijezde i kako ga liječiti.

Sadržaj:

  1. Rak nadbubrežne žlijezde - uzrokuje
  2. Rak nadbubrežne žlijezde - simptomi
  3. karcinom nadbubrežne žlijezde - dijagnoza
  4. Rak nadbubrežne žlijezde - liječenje
  5. karcinom nadbubrežne žlijezde - prognoza

Rak nadbubrežne žlijezdečešće pogađa žene, dok je vrhunac incidencije u 4-5. desetljeću života, te u djece mlađe od 5 godina. Neoplazmu nadbubrežne žlijezde karakterizira visoka malignost, brza progresija simptoma i loša prognoza.

Primarni tumori nadbubrežne žlijezde u većini slučajeva su hormonski aktivni tumori, što znači da takav tumor nekontrolirano luči velike količine hormona, bez obzira na potrebe i stanje organizma, što uzrokuje simptome hiperadrenokorticizma.

Najčešći tumor nadbubrežne žlijezde luči kortizol, rjeđe aldosteron, a postoje sporadični tumori koji luče androgene. Postoje i hormonski neaktivni tumori, tzv "Nemi" simptomi koje uzrokuju ovise o veličini tumora i stupnju invazije susjednih tkiva.

Rak nadbubrežne žlijezde - uzrokuje

Uzroci raka kore nadbubrežne žlijezde nisu u potpunosti shvaćeni. Pacijenti s:

  • mutacija TP53 gena
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom
  • Li Fraumeni bend
  • Carneyjev sindrom

Osobe s MEN1 sindromom također su u opasnosti od razvoja tumora nadbubrežne žlijezde, gdje tumor nadbubrežne žlijezde koegzistira s tumorom hipofize i primarnim hiperparatireoidizmom.

Neoplazme bubrega, karcinom pluća i melanomi imaju tendenciju da metastaziraju unutar korteksa nadbubrežne žlijezde, stoga je važno pratiti pacijente s rakom na prisutnost sekundarnog tumora nadbubrežne žlijezde.

Okolišni čimbenici rizika za tumore nadbubrežne žlijezde također nisu utvrđeni, pretpostavlja se da su muškarci pod povećanim rizikom od razvoja raka nadbubrežne žlijezde zbog pušenja, a za žene faktor rizika je uzimanje oralnih hormonskih kontraceptiva.

Karcinom nadbubrežne žlijezde -simptomi

Simptomi raka nadbubrežne žlijezde ovise o tome je li tumor hormonski aktivan ili ne.

Simptomi tumora koji luče hormone također ovise o vrsti i količini hormona koji tumor proizvodi.

U slučaju "tihog" tumora, tj. tumora koji ne luči hormone, simptomi su nespecifični i rezultat su infiltracije ili pritiska tumora na okolna tkiva i organe.

Najčešći simptomi su otekline donjih udova koje nastaju uslijed pritiska tumora na krvne žile. Ascites, gubitak težine i kaheksija također se mogu pojaviti.

Ovi se simptomi, međutim, pojavljuju kada tumor dosegne značajnu veličinu. Ranije tihi tumori nisu davali nikakve simptome, zbog čega se tumor nadbubrežne žlijezde najčešće dijagnosticira slučajno tijekom ultrazvučnog pregleda abdomena iz drugog razloga.

U više od polovice pacijenata tumor nadbubrežne žlijezde je hormonski aktivan, najčešće luči kortizol i androgene, znatno rjeđe androgene i aldosteron.

Hormonski aktivan tumor najčešće se manifestira kliničkim simptomima hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde, s posebno intenzivnom virilizacijom, odnosno pojavom muških obilježja kod žena. To se uglavnom odnosi na hirzutizam, smanjeni vokalni domet i menstrualne poremećaje.

Simptomi koji prate funkcionalni tumor nadbubrežne žlijezde uključuju:

  • visoki krvni tlak (često ne reagira na antihipertenzivnu terapiju, takozvana "rezistentna hipertenzija")
  • prekomjerna dlakavost, produbljivanje glasa, menstrualni poremećaji (kod žena)
  • povećanje mliječnih žlijezda, smanjen libido, erektilna disfunkcija (kod muškaraca)
  • prekomjerno nakupljanje masti na trbuhu i vratu
  • mijenja oblik lica u zaobljeniji
  • stanjivanje kože, koja se lako oštećuje i teško zacjeljuje
  • promjene na koži poput strija
  • stalni umor
  • mišićna slabost i mišićni grčevi
  • značajno smanjenje ili povećanje tjelesne težine
  • dijabetes
  • poremećaj spavanja
  • poremećaj srčanog ritma
  • bljedilo
  • znojenje
  • glavobolje

Ovi simptomi su karakteristični za prekomjerno aktivni korteks nadbubrežne žlijezde i zajedno čine kliničku sliku Cushingovog sindroma s popratnim simptomima androgenizacije.

Prisutnost takvih simptoma ne ukazuje nužno na prisutnost tumora kore nadbubrežne žlijezde, može biti povezana i s hormonalnim poremećajima.

Postoje i tumori koje karakterizira subklinička hormonska aktivnost. To znači da luče hormone u tako maloj količinikoličine koje ne izazivaju simptome u svakodnevnom životu, ali u slučaju jakog stresa može doći do nekontroliranog oslobađanja hormona, što može biti opasno po život.

U slučaju nefunkcionalnih tumora, pacijenti traže liječnički savjet u vezi s nespecifičnim simptomima kao što su edem, dispneja, ascites ili proširene vene.

U takvim slučajevima tumor je obično već velik i infiltrira se u okolna tkiva, a također metastazira u udaljene organe. Prema istraživanju, čak 70% pacijenata koji posjećuju liječnika već ima udaljene metastaze.

Najčešće se nalaze u plućima, limfnim čvorovima, jetri i kostima, pokazujući simptome zatajenja ovih organa.

karcinom nadbubrežne žlijezde - dijagnoza

Tijekom intervjua i fizičkog pregleda, liječnik može posumnjati na tumor nadbubrežne žlijezde. Zatim se provode slikovni testovi koji su važni i za dijagnozu i za planiranje operacije.

Testovi provedeni kada se sumnja na tumor nadbubrežne žlijezde uključuju:

  • USG
  • računalna tomografija
  • magnetska rezonancija
  • PET se također sve češće izvodi s markerom koji selektivno pokazuje samo korteks nadbubrežne žlijezde, zahvaljujući čemu je moguće precizno procijeniti ovaj organ

Računalna tomografija visoke razlučivosti bez kontrasta također igra važnu ulogu u slikovnim pregledima, koja omogućuje razlikovanje malignog tumora nadbubrežne žlijezde od adenoma mjerenjem gustoće lezija u nadbubrežnim žlijezdama.

Važno je da se, ako se pronađe tumor nadbubrežne žlijezde, obavi i slikovni pregled prsnog koša kako bi se isključila prisutnost metastaza, kao i da se procijeni položaj tumora nadbubrežne žlijezde u odnosu na bubreg , krvnih žila i crijeva, što omogućuje pažljivo planiranje kirurškog zahvata.

Sljedeća faza dijagnostike je procjena hormonske aktivnosti tumora. U tu svrhu provode se laboratorijske pretrage krvi i urina za procjenu razine kortizola i androgena u krvi.

Studije procjenjuju razinu kortizola u krvi, njegovih metabolita u urinu i razinu androgena - DHEA i DHEA-S.

Tzv funkcionalni test koji uključuje primjenu deksametazona i procjenu koncentracije kortizola nakon njegove primjene.

Fiziološki, nakon primjene ovog sredstva, lučenje kortizola treba biti inhibirano.

U slučaju tumora koji luče kortizol, u deksametazonskom testu nije uočena inhibicija lučenja kortizola.

Rak nadbubrežne žlijezde - liječenje

Liječenje rakaNadbubrežne žlijezde su prvenstveno kirurške, a zatim slijede kemoterapija i nadomjestak hormona.

Operacija se sastoji u potpunom uklanjanju tumora zajedno s okolnim tkivima, ponekad je potrebno ukloniti susjedni organ ili njegov dio u kojem je pronađena infiltracija ili nodularna lezija.

Ako se pronađu pojedinačne udaljene metastaze, preporučljivo je ukloniti ih.

U slučaju velikih tumora koji infiltriraju vitalne organe, operacija nije moguća, tada se preporučuje korištenje kemoterapije.

Kemoterapija se može koristiti i prije operacije za smanjenje tumorske mase i nakon operacije kao pomoćno liječenje. U kemoterapiji tumora nadbubrežne žlijezde koriste se mitotan i doksorubicin, trajanje terapije ovisi o stanju bolesnika.

Pacijentima nakon operacije tumora nadbubrežne žlijezde potrebno je oralno davati hormone koje luči kora nadbubrežne žlijezde do kraja života.

karcinom nadbubrežne žlijezde - prognoza

Rak nadbubrežne žlijezde je vrlo maligni tumor s lošom prognozom.

Ako se rak otkrije u ranoj fazi, 5-godišnja stopa preživljavanja je približno 50%.

U uznapredovalim slučajevima, 5-godišnje preživljavanje procjenjuje se na 10%. Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata s karcinomom nadbubrežne žlijezde je otprilike 28 mjeseci od trenutka postavljanja dijagnoze.

  • Feokromocitom - rak nadbubrežne žlijezde
  • Slučajni tumor nadbubrežne žlijezde
O autoruNakloniti se. Agnieszka MichalakDiplomirao je na Prvom medicinskom fakultetu na Medicinskom sveučilištu u Lublinu. Trenutno doktorica tijekom poslijediplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zainteresirana za pedijatriju, hematologiju i onkologiju.

Pročitajte više od ovog autora

Kategorija:

Onkologija