Sprengelova bolest je nasljedna bolest kostiju. Dijete sa Sprengelovom bolešću rađa se s previsokom lopaticom, a često i s drugim urođenim manama. Zatim, jedna metoda liječenja je operacija. Koji su uzroci i simptomi Sprengelove bolesti? Koja je operacija?

Sprengelova bolest(latinskiscapula alta congenita ), ili Sprengelov deformitet, jekongenitalni visoki položaj ramena oštrica , koja je jedna od dvije kosti ramenog pojasa koja je povezana s humerusom i ključnom kosti. To je najčešći prirođeni nedostatak ramenog pojasa. Ovisno o položaju vrha lopatice, bolest je blaga, umjerena ili teška.

Sprengelova bolest obično zahvaća samo jednu lopaticu i češća je kod djevojčica nego kod dječaka.

Sprengelova bolest - uzrokuje

Uzroci bolesti su nepoznati. Međutim, zbog činjenice da se deformiteti javljaju samo u području lopatice, pretpostavlja se da u ranim fazama razvoja fetusa neki štetni čimbenici utječu samo na ovo područje.

Sprengelova bolest - simptomi

Lopatica je viša nego što bi trebala biti. Osim toga, manji je i izobličen u odnosu na ispravan. Lopatica može biti tako mala i postavljena tako visoko da se može osjetiti oko stražnjeg dijela glave. Osim toga, gornji dio lopatice se savija naprijed, a donji dio strši iz prsa.

Ograničena je i pokretljivost ramenog zgloba, što je uzrokovano nepravilnim položajem i ograničenom pokretljivošću lopatice u odnosu na prsni koš. Također, glava ima tendenciju da bude nagnuta prema distorziji.

U 1/3 pacijenata gornji kut lopatice povezan je s lukovima vratnih kralježaka (tzv.os omovertebrale ).

Osim toga, možete primijetiti skoliozu, hipoplaziju (hipoplaziju) rebara u području lopatice ili rascjepa lukova kralježaka.

Ponekad bolest može uključivati ​​Klipp-Feilov sindrom, urođeni kratki vrat (uzrokovanog višestrukim promjenama u obliku i broju vratnih kralježaka), kao i druge kongenitalne sindrome kao što su Greigov sindrom, Polandov sindrom, Goldenhara i udruga VATER.

Sprengelova bolest - dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju gore navedenog simptomi i rendgenske snimke vratne i torakalne kralježnice, atakođer prsnog koša i zglobova ramena.

Sprengelova bolest - liječenje

Blagi deformiteti ne zahtijevaju intervenciju kirurga, sve dok se održava raspon pokreta u ramenskom zglobu.

U drugim slučajevima izvodi se operacija koja se sastoji u oslobađanju lopatice od abnormalnih veza s vratnom kralježnicom ( os omovertebrale)te otpuštanju i fiksiranju lopatice u donjem položaju . Tijekom operacije teži se što simetričnijeg pozicioniranja lopatica, ali u praksi njihovo ujednačeno postavljanje nije moguće jer je povezano s rizikom od neuroloških komplikacija (što se lopatica pomiče niže, to je veći rizik od brahijalne paraliza pleksusa). Stoga će nakon tretmana lopatica ostati nešto kraća od zdrave. Operacija se izvodi metodom Green (otpuštanje skapule) ili Woodward (paraspinalno otpuštanje).

Korekcija previsoke lopatice radi se kod djece od 3 do 5 godina. Kasnije, deformaciju može biti teže ispraviti. Osim toga, povećava se rizik od oštećenja brahijalnog pleksusa (kompresija pleksusa između ključne kosti i gornjih rebara).

Nakon operacije potrebno je vježbati za povećanje opsega pokreta u ramenom zglobu i jačanje mišića ramenog pojasa.

Bibliografija:

Zbornik ortopedije , uredio Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VaršavaWiktor Dega ortopedija i rehabilitacija

, uredio Marcik , ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varšava

Kategorija:

Kralježnica, kosti, zglobovi