Fibrozna koštana displazija je rijetka, proliferativna bolest kostiju. Može zahvatiti samo jednu ili više kostiju i manifestirati se samo u boli. Još uvijek malo znamo o uzrocima njegovog nastanka. Osim boli, koji je simptom fibrozne koštane displazije? Možemo li ga učinkovito liječiti?

Fibrozna koštana displazijaje rijetka bolest zbog koje je teško točno odrediti njezinu učestalost. Među svim dobroćudnim tumorima kostiju čini oko 7 posto njih. Nema razlike u učestalosti bolesti ovisno o spolu, rasi ili mjestu stanovanja. Promjene se mogu pojaviti i prije 10. godine i potrajati cijelo vrijeme.

Fibrozna displazija kosti: uzrokuje

Točan uzrok koštane fibrozne displazije još uvijek nije poznat. Sumnja se da je bolest genetska, iako je način na koji gen mutira nije poznat.

U teškim slučajevima, genetske promjene koje uzrokuju bolest također utječu na funkciju endokrinih žlijezda. Ako postoje i café au lait spotovi, dijagnosticiramo McCune-Albrightov sindrom.

Dugogodišnja promatranja pokazuju da mutacija nije nasljedna i da je rizik od njezine pojave u djece bolesnih roditelja populacijski.U bolesnika postoji abnormalno strukturirani protein odgovoran za regulaciju sinteze skeleta. Kao odgovor na defektni protein, koštane stanice su u stalnoj pripravnosti, što dovodi do zamjene trabekularnih fragmenata kosti abnormalnim fibroznim tkivom.

Fibrozna displazija kostiju: simptomi

Iako rast abnormalnih stanica traje godinama, bolest dugo ostaje asimptomatska. Prvi simptom je bol u zahvaćenim područjima, koja se s vremenom pogoršava, dok se u nekom trenutku ne javlja stalno. Tipično je da se nelagoda pogoršava tijekom hodanja ili trčanja i smanjuje nakon odmora.

Lezije mogu locirati bilo koju kost u ljudskom kosturu, ali se najčešće nalaze u dugim kostima donjih udova, rebrima, humerusu, zdjelici i lubanji. Također se događa da je prvi simptom patološki prijelom kosti. Zbog nepravilnog metabolizma koštanog tkiva, zacjeljivanje takvog prijeloma je otežano i dolazideformacija. Kada se simptomi pojave u starijih pacijenata, mogu se zamijeniti za degenerativne promjene specifične za dob. Postoje tri klinička oblika fibrozne koštane displazije:

  • monoostotični oblik- bolest zahvaća samo jednu kost i najčešća je (70 posto); ima najbolju prognozu, obično se pojavljuje u adolescenciji i izumire nakon završetka rasta kosti
  • poliostotski oblik- s najmanje dvije zahvaćene kosti; nalazi se u oko 25 posto bolesnika; ima lošiju prognozu, simptomi se pojavljuju ranije, teži su i bolest napreduje brže
  • karakter s endokrinim poremećajima- javlja se u djece i može ozbiljno oštetiti endokrine žlijezde i stanice odgovorne za proizvodnju pigmenta; opaženi su preuranjeni pubertet, hipertireoza i korteks nadbubrežne žlijezde

Fibrozna displazija kosti: istraživanje

Obično se dijagnoza postavlja na temelju kliničkih simptoma u kombinaciji sa slikovnim pretragama, uglavnom rendgenskim snimkom, CT (kompjutorizirana tomografija). Ako to nije dovoljno, možete uzeti kriške s kosti na kojoj su se promjene dogodile.

Fibrozna displazija kostiju: liječenje

Budući da klinički tijek bolesti može jako varirati, liječenje uvijek treba biti individualno. Može se promatrati samo jedna epidemija bez prijeloma. Mogu se davati lijekovi protiv bolova. Uz to se koriste i bisfosfonati koji vjerojatno oslabljuju metabolizam patoloških žarišta, a kod mnogih bolesnika smanjuju i jačinu boli. U težim slučajevima nužna je kirurška intervencija: uklanjanje patološkog žarišta s rubom zdravog koštanog tkiva ili kiretaža patološkog žarišta i izvođenje transplantacije ili stabilizacije metalnim implantatima i koštanim cementom.

Kategorija:

Kralježnica, kosti, zglobovi