Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) je autoimuna bolest, tj. upalna bolest u kojoj imunološki sustav napada vlastite stanice tijela. To je složena bolest koja zahvaća mnoge organe i sustave, au nekim slučajevima i s ozbiljnim posljedicama.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom( Churg-Straussov sindrom ) je reumatska bolest, a njeni uzroci - kao i mnoge druge bolesti ove skupine - nisu točno poznati. Možda genetska predispozicija i geni odgovorni za funkcioniranje imunološkog sustava ovdje igraju ulogu, ali nije utvrđeno da su bolesni ljudi pod većim rizikom od rađanja bolesne djece.

Glavni mehanizam za pojavu eozinofilne granulomatoze je upala, koja ponekad dovodi do nekroze - obično u malim arterijama i venama, otuda i posljednji dio naziva bolesti. Mogu biti zahvaćene krvne žile svih organa, zbog čega je ova bolest toliko opasna i ima toliko različitih simptoma.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - bit bolesti

Kao što naziv govori, njegov važan element je pojava prekomjerne količine eozinofila (eozinofila). Ove su stanice bitan dio imunološkog sustava i glavna su linija obrane od parazita te su uključene u alergijske reakcije. No, u slučaju Churg-Straussovog sindroma, preveliki broj eozinofila ne znači prisutnost parazitskih infekcija ili alergija – stanja u kojima se obično nosimo s povećanim brojem njih. U ovom slučaju, iz nepoznatih razloga, oni se prekomjerno razmnožavaju i sudjeluju u trajnoj upalnoj reakciji koja dovodi do pojave granuloma, odnosno specifičnih histopatoloških promjena. Prepoznaju se pod mikroskopom, a slika prikazuje uglavnom različite vrste stanica imunološkog sustava, s prevladavajućim eozinofilima spomenutim gore.

Učestalost eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je otprilike 3-38 pacijenata na milijun stanovnika, pa je to prilično rijetka bolest. Njegove komplikacije mogu imati ozbiljne posljedice. Vrijedi spomenuti,da ovo stanje ima mnogo imena, uključujući alergijski granulomatozni vaskulitis, alergijsku granulomatozu, Churga-Straussov sindrom, CSS i CS. Njihova višestrukost odgovara raznolikosti simptoma, a izraz "alergijski" ne podrazumijeva mehanizam razvoja bolesti. Koristi se zbog trenutne eozinofilije - tipične za alergijske bolesti.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - simptomi

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ima dugotrajan tijek i njezina se slika s vremenom mijenja.

1. Prva faza bolesti

Bolest počinje prodromalnim razdobljem, odnosno početnim simptomima - najčešće u osoba u dobi od 20-40 godina. Tada su dominantni simptomi povezani s dišnim sustavom i kožnim promjenama:

  • koprivnjača, promjene koje izgledaju kao opekotine od koprive, koje su alergijska reakcija
  • ulcerativnih papula
  • svrbež kože

Međutim, u ovom razdoblju tipičniji od kožnih simptoma su respiratorne bolesti, koje se obično javljaju oko 30. godine života:

  • alergijski rinitis, tj. začepljen nos i curenje iz nosa koji nisu povezani s infekcijom
  • polipa u nosu
  • astma

Ovi simptomi, iako se svi odnose na preosjetljivost, nisu povezani s alergenom, već s viškom eozinofila.

2. Druga faza bolesti

Druga faza bolesti je tzv eozinofilna faza. U krvi ih je povećana. Simptomi iz prodromalnog razdoblja traju i, osim toga, dodaju:

  • bolovi u želucu
  • proljev
  • kašalj
  • ponekad hemoptiza

3. Treća faza bolesti

Posljednja, treća, faza nastupa mnogo godina nakon razvoja bolesti, u prosjeku nakon 3 godine, ali se može pojaviti i nakon 30 godina. Ovo je pravi period bolesti, odnosno faza vaskulitisa, a prisutni simptomi odnose se na sve sustave. Najčešće se ne pojavljuju odjednom, već se pojavljuju njihove kombinacije različite težine - nekoliko simptoma odjednom ili se javljaju jedan za drugim. Postoje i oligosimptomatski oblici, kada su simptomi slabog intenziteta.

Najčešći simptomi se odnose na dišni sustav: simptomi traju: astma (dispneja, piskanje), kašalj i hemoptiza, štoviše, slično kao u početnoj fazi, začepljen i curenje iz nosa te polipi u nosu. Ponekad se sinusitis može pojaviti kao simptom glavobolje. Nešto rjeđe su promjene na koži: bolne kvržice - uglavnom na laktovima, stražnjim stranama šaka sa crvenilom, a ponekad i ulceracijama, te brojna bolna manja krvarenja ispod kože, tzv.purpura.

Ostali sustavi nisu često zauzeti, ali njihove disfunkcije su najčešći uzrok smrti od ove bolesti.

Kod kardiovaskularnog sustava dolazi do upale srčanog mišića, poremećenog ritma srca, osjećaja njegovog ubrzanog ili nepravilnog otkucaja, tekućine u perikardu, što značajno remeti pravilan rad srca. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom može na kraju dovesti do zatajenja srca i oštećenja koronarnih arterija, uzrokujući srčani udar. Upravo su ove bolesti najčešći uzrok smrti.

Često je uključen živčani sustav. Obično se radi o oštećenju perifernih živaca, tj. neuropatiji, koja se očituje poremećajima osjeta, pucajućim bolovima, trnci, osjećajem pretjerane vrućine ili hladnoće, a zahvaća dva ili samo jedan živca simetrično.

Zahvaćenost bubrega nije baš česta. Kao posljedica bubrežne vaskularne bolesti razvijaju se hipertenzija, proteinurija, hematurija i glomerulonefritis (s histopatološkim obilježjima nekroze ili tzv. polumjeseca). U konačnici, eozinofilna granulomatoza dovodi do zatajenja bubrega, što je čest uzrok smrti.

U slučaju gastrointestinalnog trakta, stanja poput gastroduodenitisa, kao i crijevne nekroze i perforacije, dolaze do izražaja. Pojavljuju se bolovi u trbuhu, proljev i krvarenje.

Rijetko, bolest može biti popraćena bolovima u zglobovima i mišićima.

Opći simptomi, kao što su lošija dobrobit, groznica, slabost, gubitak težine, mogu se pojaviti u bilo kojem trenutku bolesti.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - dijagnoza

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom rijetka je bolest i njena dijagnoza se razmatra tek nakon što se isključe drugi uzroci opisanih simptoma, pogotovo jer su simptomi vrlo nekarakteristični i mogu pratiti mnoge druge bolesti.

Među pomoćnim pretragama osnovna je krvna slika s brisom - ovdje se opaža eozinofilija, a ponekad i anemija. Osim toga, drugi testovi mogu pokazati povećanje ESR-a i CRP-a, te testova urina - proteinurija, hematurija, što ukazuje na zahvaćenost bubrega i oštećenje njihovog rada.

Specijaliziraniji test su ANCA antitijela - prisutna su u krvi oko 60 posto. bolestan.

Dijagnostika dišnog sustava uglavnom uključuje rentgen i kompjuteriziranu tomografiju. Omogućuju vizualizaciju paranazalnih sinusa i pluća, te na taj način identificirati sinusitis ili alveolarno krvarenje, što se očitujehemoptiza.

Najvažnija stvar u postavljanju pravilne dijagnoze je histopatološki pregled, tijekom kojeg liječnik može vidjeti vaskulitis i spomenute granulome s prisustvom eozinofila. Za dobivanje materijala za ovaj test potrebno je prikupiti mali komad tkiva - to može biti koža, mišići, sluznica nosa ili bubreg. Liječnik odlučuje koji će organ biti, ovisno o prevladavajućim simptomima.

Ostali testovi, specifičniji za druge organe, također mogu biti korisni u dijagnostici, a o njihovoj izvedbi odlučuje se ovisno o kliničkoj slici.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - liječenje

Nažalost, nije moguće potpuno izliječiti eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom. Međutim, može se postići potpuna, trajna remisija, odnosno inhibicija progresije i aktivnosti bolesti te eliminacija njezinih simptoma. Međutim, to se ne može postići kod svih pacijenata. Ako je bolest teška, učinci liječenja možda neće biti zadovoljavajući. Najčešće trebate uzimati lijekove tijekom cijelog života i često pratiti svoje zdravlje kako biste rano otkrili i liječili bilo kakvo oštećenje organa. Temelj liječenja je supresija imunološkog sustava, tj. imunosupresija. Lijekovi prvog izbora su glukokortikosteroidi, ako ne donose remisiju, koristi se i ciklofosfamid. Osim toga, ovisno o simptomima drugih sustava, mogu se koristiti specifičniji lijekovi ili metode liječenja kako bi se osiguralo pravilno funkcioniranje tijela što je dulje moguće.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Imunološki sustav