Idiopatska (idiopatska) plućna fibroza (IPF) je bolest alveola čija je bit njihova upala, a potom i fibroza. Kao posljedica toga, disanje postaje sve teže i teže. Koji su uzroci i simptomi idiopatske plućne fibroze? Koji je tretman?

Sadržaj:

  1. Spontana fibroza pluća: Uzroci
  2. Spontana fibroza pluća: simptomi
  3. Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza
  4. Spontana fibroza pluća: liječenje
  5. Idiopatska plućna fibroza: prognoza

Spontana fibroza plućaje rijedak oblik idiopatske intersticijske pneumonije. Kako je objasnio prof. dr. hab. Elżbieta Wiatr s 3. odjela za plućne bolesti, Instituta za tuberkulozu i plućne bolesti u Varšavi, kronična je, progresivna, fibrotična bolest, ograničena samo na pluća i javlja se uglavnom u starijih osoba.

Njegov razvoj nastaje kao posljedica mikroskopskog oštećenja stanica alveolarnog epitela - objašnjava. Posljedica je upala alveola koje počinju okruživati ​​trake gustog vezivnog tkiva (ožiljci).

Spontana fibroza pluća: Uzroci

Kao što ime govori, uzroci bolesti su nepoznati, ali se u nekim slučajevima može posumnjati:

  • poremećaji, genetske mutacije
  • pušenje cigareta (istraživanja pokazuju da među pacijentima s idiopatskom plućnom fibrozom ima više pušača)
  • izloženost zagađenju okoliša
  • gastroezofagealni refluks, tj. regurgitacija želučanog sadržaja u dišni sustav
  • astma

Rizik od nastanka spontane plućne fibroze definitivno raste s godinama - napominje prof. Vjetar. Kako predviđa stručnjak, zbog starenja stanovništva to će postati sve češći problem.

Spontana fibroza pluća: simptomi

Glavni simptomi spontane upale pluća su:

  • kašalj
  • kratkoća daha
  • lošija tolerancija vježbanja

Osim toga, pacijent može primijetiti štapiće prstiju. Izraz su teške hipoksije i javljaju se u 30-40 posto. bolestan.

Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza

Tijekom auskultacije pacijenta, liječnik može čuti karakterističnopucketanje nad plućima(kao da netkohodao po krupnom šljunku). Osim toga, snimanje pluća se izvodi pomoću računalne tomografije. Fotografije prikazuju retikularne promjene u obliku saća.

Tada se dijagnoza bolesti može postaviti samo na temelju pregleda kompjuterske tomografije, naravno isključujući drugu fibroznu plućnu bolest s određenim uzrokom - napominje prof. Vjetar.

Ako je radiološka slika dvosmislena, treba napraviti biopsiju pluća, ali samo u opravdanim slučajevima - naglašava profesorica. Liječnik može napraviti biopsiju pluća, na primjer, ako sumnja na plućnu fibrozu u tijeku bolesti vezivnog tkiva - dodaje.

Također se provode funkcionalni testovi koji pokazuju da pacijent ima smanjen vitalni kapacitet (VC) i ukupni kapacitet pluća (TLC). U zdrave osobe kapacitet pluća je oko 4 litre, a kod bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom oko 2 litre.

Međutim, rezultati laboratorijskih pretraga ukazuju na hipoksemiju, tj. smanjenje količine kisika u krvi.

Takođertest hodanja od 6 minutanije pozitivan. Čovjek sa zdravim plućima može prijeći 500-700 metara za 6 minuta. Osoba koja boluje od specifične plućne fibroze može imati problem preći 300, a ponekad i 150 metara u ovom vremenu.

Spontana fibroza pluća: liječenje

Ne postoji kauzalni tretman za spontanu upalu pluća. Primjenjuje se optimalno suportivno liječenje, odnosno liječenje komorbiditeta - refleksa, hipertenzije, dijabetesa. Kontrola težine i plućna rehabilitacija također su važni.

- Jedini lijek koji pacijentu nedostaje je kisik - napominje prof. Vjetar. U skladu s tim, liječnik bi trebao uputiti pacijenta u kućni centar za terapiju kisikom. Tada pacijent dobiva koncentrator koji neprestano proizvodi kisik koji mu je potreban.

U tijeku specifične plućne fibroze ne bi se smjeli koristiti steroidi, što se do sada širilo.

Nada za pacijente su dvije supstance - pirfenidon i nintedanib. Imaju protuupalno i antifibrotično djelovanje. Petogodišnje istraživanje pirfenidona pokazuje da doprinosi smanjenju smrtnosti pacijenata (nakon 52 tjedna liječenja).

22 pacijenta koji su uzimali pirfenidon bila su kompatibilna, a 42 pacijenta koja su uzimala placebo bila su kompatibilna. Nintedanib je, s druge strane, bio inhibitor intracelularne kinaze koji sprječava gubitak respiratornog kapaciteta pluća.

Idiopatska plućna fibroza: prognoza

Prognoza nije uspješna. 5-godišnje preživljavanje bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom u mnogihslučajeva je gori od pacijenata koji se bore s određenim vrstama raka, kao što su rak štitnjače, rak kože i rak prostate, napominje prof. Vjetar. Istraživanja pokazuju da je prosječno vrijeme preživljavanja 2-3 godine od dijagnoze.

Najčešći uzrok smrti su akutne i subakutne (pacijentovo disanje postaje sve gore i gore, sve dok bolest na kraju ne dovede do zatajenja dišnog sustava) respiratorne epizode. Drugi uzroci, kao što su bolesti srca, infekcije i gastrointestinalne bolesti, manje su vjerojatno da će ubiti pacijente.

Kategorija:

Dišni sustav