Goodpastureov sindrom, ili plućno-bubrežni sindrom, rijetka je autoimuna bolest koja zahvaća bubrege i pluća. Goodpastureov sindrom može biti opasan po život jer može dovesti do zatajenja dišnog sustava i/ili bubrega vrlo brzo, čak i unutar nekoliko dana. Koji su uzroci i simptomi Goodpastureovog sindroma? Koji je tretman?

Goodpastureov sindrom , inačeplućno-bubrežni sindrom,pripada skupini bolesti poznatih kao sistemski vaskulitis. U tijeku Goodpastureovog sindroma dolazi do upale bazalne membrane glomerularnih žila i alveola, što rezultira krvarenjem u alveole i brzo progresivnim glomerulonefritisom. Bolest je opasna po život jer vrlo brzo, čak i unutar nekoliko dana, može dovesti do zatajenja dišnog sustava i/ili zatajenja bubrega.

Goodpastureov sindrom je rijedak (učestalost u Europi - oko 1/1 milijuna stanovnika godišnje), najčešće u osoba između 20 i 30 godina i u onih u dobi od 50-65 godina. Bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca nego kod žena.

Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - uzroci i čimbenici rizika

Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest. Kod ove vrste bolesti, imunološki sustav prepoznaje vlastite stanice tijela kao strane i proizvodi antitijela protiv njih koja ih napadaju i uzrokuju njihovu upalu i uništenje. Tijekom Goodpastureovog sindroma stvaraju se antitijela (anti-GBM) protiv bazalne membrane glomerularnih žila i alveola. Oštećenje antitijela krvnih žila glomerula rezultira glomerulonefritisom, što može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega. Zauzvrat, oštećenje krvnih žila alveola dovodi do krvarenja.

Čimbenici rizika su: izloženost ugljikovodicima i duhanskom dimu, udisanje kokaina i infekcije.

Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - simptomi

Simptomi zahvaćenosti pluća zbog bolesti:

  • kratkoća daha - u početku može biti uzrokovana vježbanjem, a zatim paroksizmalna u mirovanju
  • suhi kašalj
  • hemoptiza
  • ponekadcijanoza

Simptomi zahvaćenosti bubrega bolešću:

  • hematurija
  • problemi s mokrenjem (npr. oligurija)
  • oteklina po cijelom tijelu
  • hipertenzija
  • bol u lumbalnoj regiji

Osim toga, mogu se pojaviti opći simptomi, obično slični gripi, npr. umor, groznica, bol u mišićima i zglobovima, nedostatak apetita.

Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - dijagnoza

Testovi krvi se provode za otkrivanje anti-GBM antitijela. U slučaju Goodpastureovog sindroma, također se nalazi, između ostalog, povišene razine kreatinina i uree u krvi, što ukazuje na oštećenje bubrega.

Također je potrebno testirati urin, koji pokazuje, između ostalog, prisutnost proteina ili crvenih krvnih stanica.

Liječnik također testira dišni sustav. Tijekom pregleda stetoskopom čuje se pucketanje, a ponekad i bronhijalni šum. S druge strane, RTG prsnog koša pokazuje pjegave sjene koje ukazuju na upalne promjene.

U nekim slučajevima može biti potrebna biopsija bubrega ili pluća.

Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - liječenje

Pacijentima se daju glukokortikosteroidi i ciklofosfamid. Osim toga, provodi se plazmafereza – postupak kojim se krv čisti od neželjenih elemenata – u ovom slučaju anti-GBM antitijela.

Kod nekih pacijenata bubreg počinje ispravno raditi, obično u prvim tjednima liječenja. Međutim, 40-50 posto. unatoč liječenju, bubreg ne vraća svoje funkcije. Zatim je potrebna bubrežna nadomjesna terapija u obliku hemodijalize. Nakon nekoliko mjeseci stanje bolesnika se može poboljšati i hemodlioza možda neće biti potrebna. No, liječnička iskustva su pokazala da je kasnije oporavak bubrežne funkcije rijedak. Ako bubreg ne počne ispravno raditi tijekom prvih tjedana liječenja, a pacijentu je potrebna nadomjesna bubrežna terapija, to obično znači da je zatajenje bubrega nepovratno.

Međutim, možete spriječiti napredovanje zatajenja bubrega, pa čak i njegov razvoj. Dovoljno je što ranije dijagnosticirati bolest i primijeniti odgovarajuće liječenje.

Kategorija:

Imunološki sustav