Wegenerova granulomatoza je bolest čiji su prvi simptomi nespecifični i ukazuju na mnoge bolesti, što otežava ranu dijagnozu. Liječenje koje je započelo prekasno predstavlja izravnu opasnost za život pacijenta. Koji su uzroci Wegenerove granulomatoze? Kako ga prepoznati? Je li je moguće izliječiti?

Wegenerova granulomatoza( granulomatoza s poliangiitisom ) je bolest čija je suština nekrotična granulomatozna upala krvnih žila i srednjih (malih), osobito u gornjim i donjim dišnim putovima i bubrezima. Tijekom bolesti imunološki sustav napada i oštećuje stijenke određenih krvnih žila, što rezultira upalom koja dovodi do vazokonstrikcije, ishemije, infarkta ili krvarenja organa.

Wegenerova granulomatoza spada u skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatske bolesti). Wegenerova granulomatoza javlja se u oko 5 od 100 000 ljudi, sa sličnom učestalošću u muškaraca i žena.

Wegenerova granulomatoza: uzrokuje

Razlozi za to nisu poznati. Neke studije sugeriraju, ali ne zaključuju, da cANCA antitijela mogu uzrokovati upalu, koja može stimulirati imunološke stanice na napad.

Autoimune bolesti - kada nas imunološki sustav napadne

Wegenerova granulomatoza: kako prepoznati simptome?

U početku se pojavljuju nespecifični simptomi, poput umora, niske temperature, gubitka apetita, gubitka težine, bolova u mišićima i kostima. Tek s razvojem bolesti pojavljuju se karakterističniji simptomi. Oko 90 posto. dominiraju simptomi dišnog sustava:

  • kronični curenje iz nosa ili vrlo ozbiljno ograničenje prohodnosti nosa, što može biti popraćeno promuklošću, upalom paranazalnih sinusa, pa čak i upale srednjeg uha
  • obilan, gnojan iscjedak ili krvarenje iz nosa, što je znak nastanka tzv. granulomi (ulcerativne lezije) u nosu
  • kako se bolest razvija, granulomi mogu probiti septum nosa i dovesti do uništenja hrskavice nosnog mosta i njenog "kolapsa" (tzv. sedlasti nos)

Kada granulomi zahvate gornje i donje dišne ​​puteve, dolazi do kratkog daha i kašljai bol u prsima i ponekad hemoptiza. Promjene na bubrezima javljaju se dosta kasno, štoviše, često su potpuno asimptomatske i samo pažljiv pregled mokraće omogućuje njihovu vizualizaciju.U upalni proces mogu biti uključeni i živčani sustav, oči, uši, koža, mišići i zglobovi, probavni trakt, au rijetkim slučajevima i srce, dajući simptome kao što su:

  • oči - u 40 posto pacijenti imaju promjene oka kao što su skleritis, episkleritis, konjunktivitis uvealne membrane ili suznog kanala, rjeđe - egzoftalmus
  • koža - osip, opipljive kvržice ispod kože, krvarenje ispod kože
  • mišićno-koštani sustav - rekurentni artritis
  • probavni sustav - bol u trbuhu, proljev (može biti krvav)
  • živčani sustav - senzorni poremećaji, čak i moždani udar
  • usna šupljina - ponavljajući gingivitis, često bezbolne ulceracije sluznice

Tijek bolesti varira od bolesnika do bolesnika i ovisi o vrsti i veličini zahvaćenih žila i aktivnosti upalnog procesa. U nekima je blag i spor, u drugima može vrlo brzo napredovati i dovesti do stanja opasnog po život.

Važno

Ponavljajuća krvarenja iz nosa, krvavi proljevi, gubitak sluha, bezbolni čirevi u ustima, lezije kože, hemoptiza ili hematurija simptomi su koji se javljaju tijekom nekoliko desetaka ili čak stotina bolesti. Stoga ne moraju uvijek ukazivati ​​na granulomatozu s poliangiitisom, tim više što se radi o rijetko dijagnosticiranoj bolesti. Međutim, ovo su alarmantni simptomi, što znači da ako se pojave, posjetite liječnika što je prije moguće.

Wegenerova granulomatoza: dijagnoza

Da bi se identificirala granulomatoza s poliangiitisom, obično se provodi krvni test za određivanje upalnih markera (ESR ili CRP) i prisutnosti antitijela (cANCA + anti-neutrofilna citoplazmatska protutijela). Također se provode pretrage urina (prisutnost proteina u mokraći ukazuje na oštećenje bubrega) i rendgenski ili CT snimak prsnog koša kako bi se vizualizirale sve promjene u respiratornom traktu.

Wegenerova granulomatoza: liječenje

Wegenerova granulomatoza je neizlječiva bolest. Aktivnosti liječnika usmjerene su uglavnom na njeno dovođenje u remisiju. U tu svrhu najčešće se koriste lijekovi iz skupine glukokortikosteroida i ciklofosfamida - sredstva koja slabe pretjerano jak imunološki sustav bolesnika.

Specifičan marker ove bolesti je prisutnost c-ANCA antitijela.

U teškim slučajevima bolesti - kadastandardno liječenje ne donosi rezultate, a pacijent se bori s teškim oštećenjem bubrega i visokom razinom cANCA antitijela - može se koristiti plazmafereza. To je metoda čišćenja (filtriranja) nekih čestica iz krvi, uključujući cANCA antitijela. Nažalost, postupak je skup i ima samo privremeni učinak. Kako vrijeme prolazi, razina antitijela se povećava i bolest se vraća. Dijaliza je potrebna ako bubrezi postanu ozbiljno oštećeni i otkazuju, a operacija je potrebna kod onih koji su suzili grkljan zbog ožiljaka ili krvarenja u plućima ili gastrointestinalnom traktu.

Wegenerova granulomatoza: prognoza

Prognoza ovisi o tome kada je bolest dijagnosticirana, zahvaćenim organima i metodama liječenja. Neliječeno, daje se oko pola godine života od trenutka postavljanja dijagnoze. Među pacijentima liječenim u 87 posto. Opaženo je da pacijenti prežive od 6 mjeseci do 24 godine.

O autoruMonika MajewskaNovinar specijaliziran za zdravstvenu problematiku, posebno u području medicine, zdravstvene zaštite i zdrave prehrane. Autor vijesti, vodiča, intervjua sa stručnjacima i izvještaja. Sudionica najveće poljske nacionalne medicinske konferencije "Poljakinja u Europi" u organizaciji Udruge "Novinari za zdravlje", kao i specijalističkih radionica i seminara za novinare u organizaciji Udruge.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Imunološki sustav