Behcetova bolest (Adamantiades-Behçet) je rijetka sistemska vaskularna bolest od koje boluje svega desetak ljudi u našoj zemlji. Počinje nedužnim čirevima u ustima i može dovesti do zahvaćenosti središnjeg živčanog sustava. Koji su drugi simptomi Behcetove bolesti? Može li se liječiti?

Behcetova bolestdosistemski vaskulitis , s karakterističnim ponavljajućim promjenama na koži i sluznici. Bolest je dobila ime po turskom dermatologu Hulusiju Behçetu, koji je dijagnosticirao simptome bolesti kod jednog od svojih pacijenata. 1936. opisao je njene simptome kao novu bolest u Arhivu kožnih i spolnih bolesti. 1947. ime je službeno prihvaćeno na Međunarodnom dermatološkom kongresu u Ženevi.

Učestalost Behcetove bolesti varira ovisno o regiji. Najveća incidencija bilježi se u zemljama uzduž tzv put svile, tj. trgovački put poznat od antike, kojim su se svila i drugi proizvodi iz Kine i Japana prevozili u Europu. Prvi simptomi se obično javljaju u 3-4. desetljeću života. Većina pacijenata iz Japana, Koreje i Njemačke su žene, dok u zemljama Bliskog istoka dominiraju muškarci. Riječ je o rijetkoj bolesti u Poljskoj, do sada je opisano svega desetak slučajeva, a incidencija je slična u oba spola. Stvarni broj oboljelih može biti veći, jer se zbog dijagnostičkih poteškoća dijagnosticiraju samo tipični i puni oblici bolesti.

Behcetova bolest: uzrokuje

Uzroci bolesti su još uvijek nejasni. Postoji mnogo argumenata za genetsku pozadinu bolesti. Javlja se u određenim područjima i u određenim populacijama. Zbog značajne ozbiljnosti bolesti u turskoj zajednici trgovine svilom, teoretiziralo se da antigeni histokompatibilnosti HLA-B5101 i HLA-B5108 predisponiraju za sindrom.

Pacijenti također imaju promjene u imunološkom sustavu: povećanu proizvodnju proupalnih citokina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, protutijela protiv stanica sluznice ili antitijela protiv endotelnih stanica. Međutim, nije jasno jesu li uzrok ili sekundarni simptom bolesti.

Ulogainfektivni agensi koji izazivaju Behcetovu bolest nisu potvrđeni, ali postoje glasovi koje mogu nazvatiStreptococcus sanguis i oralis ,Saccharomyces cerevisiaei herpes virus

Behcetova bolest: simptomi

  • Oralne afte (97-99%)

Obično je pojava bolnih čireva u ustima prvi simptom bolesti. Karakteristična je ponavljajuća priroda lezija - više od 3 godišnje - koje spontano zacjeljuju do 3 tjedna bez ostavljanja ožiljaka

  • Genitalni ulkusi (85%)

Kod muškaraca se nalaze na skrotumu, kod žena na stidnim usnama, ali i u rodnici i na vratu maternice. Duboke su, vrlo bolne i teško ih je liječiti. Često se ponavljaju i, za razliku od afti u ustima, za sobom ostavljaju ožiljke.

  • Makulopapulozne lezije kože nalik aknama (85%)

Promatrano kod muškaraca, oni uglavnom utječu na vrat.

  • Erythema nodosum (50%)

Odnosi se na žene. Pojavljuje se na donjim udovima i zacjeljuje s diskoloracijom.

  • Simptom uzorka

To je preosjetljivost kože, uzrokovana i najmanjim oštećenjem. Obrazac uzoraka jedan je od kriterija za dijagnozu Behcetove bolesti. Može biti uzrokovano ubodom igle ili intradermalnim ubrizgavanjem izotonične otopine natrijevog klorida. Unutar 24 sata razvija se eritematozna skleroza s naknadnim nakupljanjem sterilnog gnojnog iscjetka u središtu lezije. U zemljama Bliskog istoka ovaj se simptom može smatrati patognomoničan za Behcetovu bolest.

  • Očni simptomi (50%)

Pacijenti se žale na dvostruki vid, fotofobiju, crvenilo, bol. Postoji uveitis i upala mrežnice. Neliječene očne bolesti mogu dovesti do razvoja glaukoma, katarakte ili sljepoće u budućnosti.

  • Artritis (40%)

Proces bolesti može uključivati ​​jedan ili više zglobova. Obično su napadnuti veliki zglobovi, rijetko mali, a gotovo nikad sakroilijakalni zglobovi. Upala može biti akutna ili subakutna. Bolesnici pate od oteklina i bolova u zglobovima koji otežavaju kretanje. Simptomi traju do tri tjedna, a zatim spontano nestaju. Međutim, u nekim slučajevima dolazi do destruktivnih promjena u zglobovima.

  • Miozitis

Samo u pojedinačnim slučajevima opisan je generalizirani miozitis. Neki ljudi imaju lokalnu upalu.

  • Vaskularna trombozavenski (24%)

Javlja se u akutnim slučajevima bolesti.

  • Promjene plovila

Bolest je sistemska i može zahvatiti bilo koju žilu: malu, srednju i veliku. Klinički simptomi ovise o mjestu i intenzitetu upalnog procesa. Arterije su sužene i aneurizme, dok su vene tromboza i proširene vene.

  • Zahvaćenost srca (7-30%)

Mogu se pojaviti: poremećaji provođenja, perikarditis, kao i koronarni vaskulitis i simptomi ishemijske bolesti

  • Promjene u probavnom traktu

Obično utječe na debelo crijevo. Pojavljuju se čirevi koji mogu uzrokovati perforaciju i peritonitis.

  • uključenost CNS-a (5%)

Pojavljuje se najkasnije, čak i nekoliko godina nakon pojave afte u ustima. Naveden je izrazom "neuro-Behçet". Simptomi uključuju glavobolju, groznicu, zbunjenost, poremećaj ravnoteže i moždani udar. U usporedbi sa zdravom populacijom, vjerojatnije je da će oboljeti od aseptičnog meningitisa.

  • Zahvaćenost bubrega (3%)

Rijetko u usporedbi s drugim simptomima.

Behcetova bolest: dijagnoza

Dijagnoza bolesti se temelji na kliničkoj slici, jer nema specifičnih laboratorijskih pretraga niti histopatološke slike. Mogu se pojaviti: anemija i leukocitoza, ubrzanje ESR, povećana koncentracija C-reaktivnog proteina, imunoglobulina (uglavnom IgA i komponenti sustava komplementa), poremećaji u koagulacijskom sustavu koji predisponiraju trombozu. Međutim, nisu prisutna antinuklearna antitijela ili reumatoidni faktor.

Godine 1990. grupa stručnjaka - Međunarodna studijska grupa za Behcetovu bolest - razvila je kriterije za dijagnozu Behcetove bolesti: 1) glavni kriterij: čirevi u ustima - mali, veliki ili nalik herpesu, pronađeno najmanje 3 puta unutar 12 mjeseci2) dodatni kriteriji:

  • promjene u organu vida: prednji ili stražnji iritis, upala retinalnog vaskulitisa
  • pozitivan alergijski test (simptom uzorka) - očitajte nakon 24-48 sati
  • rekurentni genitalni ulkusi
  • nodosum eritema, lezije slične folikulima ili folikulitisu, čvorovi akni kod odraslih koji nisu liječeni kortikosteroidima.

Za postavljanje dijagnoze Behcetove bolesti potrebno je zadovoljiti (glavni) kriterij i najmanje dva dodatna kriterija nakon isključivanja drugih uzroka.

Behcetovu bolest treba razlikovati od:

  • Reiterov tim
  • seronegativna artropatija
  • sarkoidoza
  • oblika sistemskog vaskulitisa

Behcetova bolest: liječenje

Zbog nejasne etiologije bolesti, uzročno liječenje nije moguće. Ostaje samo ublažiti simptome bolesti. Terapija koja se koristi ovisi o napredovanju bolesti i zahvaćenosti organa.

Lijekovi koji se koriste u terapiji: kortikosteroidi, nesteroidni protuupalni lijekovi, azatioprin, ciklosporin, sulfasalazin, kolhicin, lijekovi protiv trombocita, antikoagulansi, ciklofosfamid, dapson.

.

U slučajevima ograničenim na kožu, dovoljna je lokalna primjena lijekova - kortikosteroida, antibiotika. U težim slučajevima koriste se jači lijekovi (citostatici, imunosupresivi).

Behcetova bolest: prognoza

Bolest ima razdoblja pogoršanja i remisije. U slučajevima kada CNS i pluća nisu zahvaćeni, prognoza je dobra. Najčešći uzroci smrti su neurološke komplikacije, ruptura aneurizme i vaskularna tromboza donjih ekstremiteta.

Kategorija:

Imunološki sustav