- Što znamo o neuroendokrinim tumorima?
- Neuroendokrini tumori probavnog sustava
- Neuroendokrini tumori: karcinoid
- Neuroendokrini tumori - dijagnoza
- Farmakološko liječenje neuroendokrinih tumora
Neuroendokrini tumori se razvijaju dugo i latentno. Najvažniji problem u njihovom liječenju je prekasno prepoznavanje. Donedavno je samo nekoliko liječnika znalo za njihovo postojanje. Neuroendokrini tumor je vrlo neobičan tumor. Saznajte što trebate znati o neuroendokrinim tumorima.
Neuroendokrini tumori(NET) je atipični oblik neoplastične bolesti. Rijetke su - tijekom godine ih pogađa svega nekoliko do desetak ljudi na milijun. Međutim, postoji i druga istina: ove vrstetumoraobično dugo ostaju nedijagnosticirane. Oni se dijagnosticiraju samo kadarakuznapreduje, s metastazama u limfne čvorove i jetru ili druge organe.
Što znamo o neuroendokrinim tumorima?
Neuroendokrini tumori nastaju iz endokrinih stanica koje su raspršene po ljudskom tijelu i tvore difuzni endokrini (endokrini) sustav. Mogu zahvatiti jedan organ ili zahvatiti različite organe. Ovaj naziv pokriva najmanje desetak vrsta tumora, od benignih do visoko malignih, s brzim agresivnim rastom. Prvi, liječeni kirurški, završavaju oporavkom pacijenta. Potonje se mora liječiti kombinirano s različitim terapijama. Kirurško liječenje obično nije moguće zbog početne faze tumora. Postoje srednji oblici s uznapredovalim početnim stadijem, ali sporog rasta, i oni dominiraju. Više od 70 posto svih neuroendokrinih tumora nalazi se u probavnom sustavu, ostatak u dišnim putovima i odabranim endokrinim žlijezdama.
VažnoRječnik
Endokrini sustav(endokrini) - sustav koji integrira funkcije pojedinih organa sa živčanim i imunološkim sustavom kroz proizvodnju hormona koji se oslobađaju u krv.Somatostatin- antagonist hormona rasta; blokira lučenje hormona rasta od strane hipofize i inhibira lučenje inzulina.Serotonin- hormon koji djeluje, između ostalog, u funkcija važnog neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu i u probavnom sustavu; Zadovoljstvo povezano s bavljenjem ugodnim aktivnostima, kao što je jedenje čokolade, vjerojatno je uzrokovano lučenjem serotonina u testisimašav.
Neuroendokrini tumori probavnog sustava
Tumori probavnog sustava (GEP NET) obilježeni su dugim, ponekad i višegodišnjim razvojem, asimptomatski. Najčešće su male veličine pa ih je teško locirati na rutinskim pregledima. Metastaze, uglavnom u jetru i limfne čvorove, obično se javljaju prije pojave kliničkih simptoma. Ove značajke čine pacijenta s neuroendokrinim tumorom značajno drugačijim od tipičnog bolesnika s rakom u smislu psihologije, objašnjava prof. Beata Kos-Kudła, voditeljica Odjela za endokrinologiju u Zabrzeu i Odjela za patofiziologiju i endokrinologiju Medicinskog sveučilišta Šleske u Katowicama i predsjednica Stručnog vijeća Poljske mreže neuroendokrinih tumora. - Čovjek savršeno funkcionira, smatra se potpuno zdravim, a onda odjednom sazna da mu je cijela jetra prekrivena metastazama. To ga izaziva psihički šok. U ovom trenutku iu kasnijoj fazi liječenja veliku ulogu igra odnos liječnika prema pacijentu, kao i mogućnost uzimanja pacijenta pod nadzor psihologa.
Neuroendokrini tumori: karcinoid
Najpoznatiji i najčešći GEP rak je karcinoid, tumor koji luči serotonin. Prvi put je opisan prije 100 godina, a njegovo je ime trebalo odražavati njegovu prirodu - mikroskopski tumor "sličan raku", ali klinički benigni. Ova se bolest klinički manifestira simptomima tzv karcinoidni sindrom: paroksizmalno crvenilo lica, neugodan proljev, bol u trbuhu, nedostatak zraka, oteklina, cijanoza i bol u zglobovima i mišićima. Davanje pravih lijekova za suzbijanje lučenja hormona obično potpuno uklanja simptome. Pacijent ima osjećaj oporavka, može normalno funkcionirati, a kvaliteta života mu se dramatično poboljšava.
Vrijedi znatiNeuroendokrini tumori( NET ) su rijetke i atipične neoplazme čije stanice imaju sposobnost proizvodnje, skladištenja i izlučivanja biogenih hormona i amina ( biološki aktivni "srodnici" aminokiselina). Ovi tumori se razvijaju iz endokrinih (endokrinih) stanica koje su prisutne u različitim dijelovima tijela. NET se mogu pojaviti u različitim organima i tkivima, ali 70% ih se nalazi u gastrointestinalnom traktu.
Neuroendokrini tumori - dijagnoza
Osnovni alat u dijagnozi neuroendokrinih tumora je određivanje odgovarajućih hormona u krvi:
- koncentracija kromogranina A (CgA)
- koncentracija 5-hidroksiindol octene kiseline (5-HIAA)
- koncentracija neuronspecifične enolaze (NSE)
- koncentracija sinaptofizina
Kada se sumnja na neuroendokrini tumor, koristi se činjenica da oko 80 posto neuroendokrinih tumora proizvodi karakterističan protein na svojoj površini - receptor somatostatina tipa 2. Davanjem analoga somatostatina obilježenog radioaktivnim izotopom - tehnecijem, slika tumora može se dobiti scintigrafijom (SRS) ili, korištenjem galija, PET pozitronskom emisijskom tomografijom. U dijagnostici NET tumora također se koriste sljedeće:
- ultrazvučni pregled uz korištenje endoskopa
- kompjuterizirana tomografija (CT)
- magnetska rezonancija (MR)
Farmakološko liječenje neuroendokrinih tumora
Liječenje izbora je kirurško liječenje, koje omogućuje potpuno uklanjanje neoplazme. Za napredne lezije pri postavljanju dijagnoze operacija možda neće biti moguća. Zatim se koriste farmakoterapija i kemoterapija.
Analozi somatostatina (oktreotid i lantreotid) igraju važnu ulogu u farmakološkom liječenju hormonski aktivnih GEP tumora, koji se trenutno smatraju "zlatnim standardom" u upravljanju GEP NET - od njihovog uvođenja u liječenje karcinoidnih pacijenata, 5 -godišnje preživljavanje se povećalo sa 18 na 67%. Velike nade vežu se i uz klinički ispitanu radioizotopsku terapiju obilježenim analozima somatostatina (radioaktivni izotopi koji se vežu na stanice raka zajedno s lijekom zrače ih i uništavaju). Sve noviji i noviji lijekovi protiv raka također se istražuju u smislu njihove uporabe u GEP tumorima.
Metoda koja se obično ne koristi u liječenju ove vrste raka je kemoterapija. Stoga je iznimno važno povećati svijest liječnika da ne upućuju mehanički pacijente s GEP tumorima na kemoterapiju, koja bi trebala biti rezervirana uglavnom za brzo razvijajuće GEP tumore.
Reference:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrini tumori - rana dijagnoza u POZ", Medycyna po Diplie, veljača 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Suvremene metode dijagnoze i liječenja gastrointestinalnih neuroendokrinih tumora" Endokrinologija57 Poljska, Svezak , broj 2/2006, s. 174-1863. Marta Kunkel, "Gastrointestinalni neuroedokrini tumori - karakteristike, dijagnoza, liječenje", Vodič za liječnike a 3/2005, str. 107-1134. Beata Kos-Kudła (crvena) Neuroendokrini tumori probavnog sustava. Gdanjsk: Via Medica, 2010., str. 1-364