PJESNIČKI sindrom, također poznat kao Crow-Fukase sindrom ili Takatsuki sindrom, vrlo je rijedak kompleks simptoma koji prati neoplastičnu bolest hematopoetskog sustava, a to je osteosklerotični oblik multiplog mijeloma. Koji su uzroci i simptomi PJESMA? Koji je tretman?

PJESNICI tim , inačeCrow-Fukase timiliTakatsuki tim , pripada skupina rijetka bolest i kompleks simptoma koji prati osteosklerotsku raznolikost multiplog mijeloma. Ova se bolest temelji na proliferaciji plazma stanica, koje su odgovorne za proizvodnju i izlučivanje antitijela.

PJESME su vrlo rijetke u populaciji. Muškarci su češće bolesni od žena. Prosječna dob nastanka osteosklerotskog multiplog mijeloma je 70 godina.

PJESNIČKI sindrom - simptomi

NazivPJESNIČKI sindromdolazi od prvih slova simptoma karakterističnih za ovaj sindrom:

P-polineuropatija , proces bolesti koji oštećuje periferne živce, i senzorne i motoričke. Simptomi ovog stanja uključuju:

  • svi senzorni poremećaji
  • parestezije
  • slabost mišića
  • pareza udova
  • ukidanje dubokih refleksa
  • autonomni poremećaji uklj. prekomjerno znojenje

Pacijenti često prijavljuju bolove u udovima i hiperalgeziju. U početku se simptomi pojavljuju na donjim udovima, a s vremenom i na gornjim udovima.

O-organomegalija , tj. povećanje unutarnjih organa. Najčešće zahvaća parenhimske organe, kao što su:

  • jetra (hepatomegalija)
  • slezena (splenomegalija)
  • limfni čvorovi (limfadenopatija)

Ovi organi su lako dostupni palpacijom abdomena, oni se protežu izvan obalnog luka, jetra iza desnog, a slezena izvan lijevog rebarnog luka. Fiziološki, nisu opipljivi kroz trbušni zid.

E-endokrinopatije , tj. poremećaji lučenja hormona od strane endokrinih žlijezda. Najčešće se opaža hipopogonadizam. To je poremećaj koji se sastoji u nedostatku spolnih hormona koje proizvode spolne žlijezde (testisi i jajnici), kao što su progesteron, estrogeni itestosteron. Ovo rezultira:

  • nedostatak puberteta
  • nedostatak tipičnog muškog pazuha ili perinealne dlake
  • smanjenje libida
  • menstrualni poremećaji u žena

Ostale endokrinopatije se rjeđe opažaju, kao što su:

  • ginekomastija (povećanje muške mliječne žlijezde)
  • hipotireoza
  • insuficijencija nadbubrežne žlijezde
  • dijabetes
  • hiperparatireoza
  • hiperprolaktinemija

M-monoklonska gamapatijaje bolest koja uključuje rast jednog klona plazmocita. Plazmociti su jedine stanice u imunološkom sustavu koje proizvode i luče antitijela. Kod ove bolesti klon plazmocita proizvodi homogeno (monoklonsko) protutijelo – protein M. Sastoji se od dva teška lanca iste klase i dva identična laka lanca. Proizvodnja M proteina obično uzrokuje smanjenje proizvodnje rezidualnih antitijela. To može smanjiti otpornost tijela i učiniti ga sklonijim infekcijama.S-promjene koženajčešće uključuju:

  • promjena boje
  • povećana pigmentacija kože
  • prekomjeran rast kose
  • stvrdnjavanje kože
  • stanjivanje kože

Promjene se mogu odnositi i na nokte.

POEMS tim - razlozi

Etiologija POEMS tima je nepoznata. Sumnja se da je VEGF, faktor rasta vaskularnog endotela, uključen u razvoj POEMS. Pacijenti s ovim kompleksom simptoma također imaju povišene razine drugih citokina u serumu, kao što su TNF alfa (faktor tumorske nekroze), interleukini IL-1 i IL-6.

POEMS tim - dijagnostika

Bolest se najčešće dijagnosticira na temelju simptoma, liječničkog pregleda i rezultata laboratorijskih pretraga krvi i urina. Također može biti od pomoći napraviti radiografske preglede koštanog sustava kako bi se pokazale osteosklerotične promjene i izvođenje biopsije koštane srži.

Važno

PJESNICI su vrlo rijetki, stoga je potrebno pažljivo analizirati rezultate testova i simptome koje je pacijent prijavio kako bi se postavila ispravna dijagnoza. Ne postoje obvezujući kriteriji za dijagnozu ovog stanja. Smatra se da je potrebno imati najmanje 3 od 5 uobičajenih simptoma, uključujući 2 velika (polineuropatija i M protein) i 1 mali (lezije kože, endokrinopatija ili organomegalija).

POEMS tim: tretman

Temelji se na liječenju PESMA i multiplog mijelomao liječenju poremećaja hematopoetskog sustava i uklanjanju patološkog klona plazma stanica. Radioterapija je najčešće korištena metoda, rjeđe sustavno liječenje kao što su kemoterapija i terapija steroidima. Nakon intenzivnog liječenja, liječnik može odlučiti transplantirati pacijenta s matičnim stanicama dobivenim iz periferne krvi.

POEMS tim: prognoza

Prognoza za dobar odgovor na liječenje je dobra za osteosklerotični multipli mijelom.

Kategorija:

Onkologija