Progresivna supranuklearna paraliza predstavlja parkinsonov sindrom i demenciju. Bolest je opasna, jer imobilizira pacijenta u relativno kratkom vremenu, a dodatni lijekovi trenutno su bespomoćni - ne postoji učinkovit tretman za kauzalno liječenje progresivne supranuklearne paralize.

Sadržaj:

  1. Progresivna supranuklearna paraliza: uzroci
  2. Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
  3. Progresivna supranuklearna paraliza: dijagnoza
  4. Progresivna supranuklearna paraliza: liječenje

Progresivna supranuklearna paraliza(skraćeno PSP, od engleskog nazivaprogresivna supranuklearna paraliza ) pripada skupini neurodegenerativnih bolesti. Ova bolest je prilično rijetka: statistički, pogađa 6 od 100.000 ljudi. Simptomi bolesti obično se javljaju u 6. desetljeću života, prosječna dob početka je 63 godine. Muškarci češće pate od PSP-a. Drugi naziv za bolest, tj.Steel-Richardson-Olszewski sindrom , dolazi od autora prvog opisa bolesti.

Progresivna supranuklearna paraliza: uzroci

Progresivna supranuklearna paraliza spada u tzv. tauopatije, koje su skupina bolesti kod kojih dolazi do prekomjernog nakupljanja tau proteina unutar živčanog tkiva. U slučaju PSP-a, proteinske naslage obično se nalaze na određenim dobro definiranim mjestima, kao što su mezencefalička ili crna tvar.

Tau proteini na tim mjestima dovode do poremećaja kako u funkcioniranju neurona (mogu narušiti procese transporta živčanih podražaja između neurona), tako i u samoj njihovoj količini - u konačnici može doći do prekomjerne smrti stanica živčanog tkiva. da se kod Steel-Richardson-Olszewskog bolesti tau protein nakuplja u mozgu, ali zašto je to tako nije jasno do danas. Razmatraju se različiti uzroci ove pojave, uzimajući u obzir, između ostalog, sudjelovanje slobodnih radikala. Sumnjalo se na uključivanje genetskih poremećaja kao jedan od mogućih mehanizama razvoja bolesti.

Znanstvenici su doista otkrili mutaciju koja bi mogla biti povezana s progresivnom supranuklearnom paralizom. Pokazalo se da je kod nekih pacijenata moguće otkriti mutacijeu MAPT genu. Međutim, ovo se odnosi samo na mali broj pacijenata s bolešću - većina slučajeva PSP-a je sporadična i nije povezana s genetskim poremećajima.

Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi

Pacijenti s progresivnom supranuklearnom paralizom mogu razviti različite bolesti. To je zbog činjenice da se u različitih pacijenata tau proteinske naslage mogu akumulirati na malo različitim mjestima u mozgu. Simptomi Steel-Richardson-Olszewskog bolesti mogu biti:

  • oštećenje sposobnosti izvođenja pokreta (povezano i s usporavanjem pokreta i nestabilnošću hoda, te sa značajno povećanom sklonošću padovima)
  • smetnje u pokretljivosti očnih jabučica (u početku nemogućnost pomicanja okomito, kasnije se oštećenje odnosi na pomicanje očnih jabučica i gledanje u svim smjerovima)
  • disfagija (disfagija)
  • retrokolitis (distonski nagib vrata prema leđima)
  • apraksija očnih kapaka (pacijenti to ne mogu učiniti kada se zamoli da podignu kapke i otvore oči)
  • dizartrija (poremećaji govora)
  • poremećaji demencije (sporo razmišljanje, apatija, sporo donošenje odluka)
  • emocionalna labilnost (pacijenti mogu doživjeti, na primjer, prisilu na plač, ali i napade smijeha)
  • povećava tonus mišića u obliku ukočenosti
  • verbalna ustrajnost

Progresivna supranuklearna paraliza: dijagnoza

Simptomi koji se pojavljuju tijekom Steel-Richardson-Olszewskog bolesti mogu se pojaviti i kod drugih neuroloških bolesti (npr. Parkinsonova bolest ili multisistemska atrofija), stoga je važno provesti točnu diferencijalnu dijagnozu. Postoje kriteriji čije ispunjenje ukazuje na vjerojatnost da će pacijent bolovati od progresivne supranuklearne paralize. Osnovni kriteriji u ovom slučaju su:

  • pacijenata starijih od 40 godina
  • paraliza pokreta očiju
  • progresivni tijek postojećih poremećaja

Dodatni kriteriji za prepoznavanje PSP-a uključuju: sklonost padovima (prisutna od početka bolesti) i usporenost pokreta.Neurološkim pregledom mogu se otkriti odstupanja koja upućuju na progresivnu supranuklearnu paralizu. Bolesnici mogu biti podvrgnuti tzv test povlačenja. U tu svrhu neurolog prilazi pacijentu s leđa i nježno povlači pacijentove ruke. Tijekom PSP-a, prisutnost izrazito visoke nestabilnosti držanja tijela pacijenta uzrokuje da čak i izrazito delikatni potezi povlačenja dovode dopad - u ovom slučaju test povlačenja je pozitivan. U dijagnozi progresivne supranuklearne paralize, mogu se provesti i slikovni testovi (kao što je MRI glave) koji mogu pokazati atrofiju struktura moždanog debla (uglavnom u srednjem mozgu) i povezana dilatacija ventrikularnog sustava. U jednoj od ravnina procijenjenih u slikovnim studijama, tj. u sagitalnom dijelu, moguće je uočiti simptom koji je rezultat nestanka elemenata srednjeg mozga - naziva se simptomom pingvina ili simptomom kolibrija.

Progresivna supranuklearna paraliza: liječenje

Uzročno liječenje Steel-Richardson-Olszewskog sindroma trenutno je nepoznato. Bolesnicima se daju lijekovi za smanjenje intenziteta simptoma. Za kontrolu simptoma parkinsonizma (kao što su ukočenost i usporenost pokreta), na primjer, koriste se levodopa i amantadin. Problemi s labilnošću raspoloženja mogu se smanjiti davanjem psihotropnih lijekova, kao što su inhibitori ponovne pohrane serotonina, pacijentima. Kako bi se riješio retrokolitis ili apraksija kapaka, bolesnicima se daju injekcije botulinum toksina, a uz farmakološko liječenje bolesnicima s PSP može se propisati rehabilitacija. Redovito vježbanje ima za cilj produžiti vrijeme boravka pacijenata u relativno dobroj fizičkoj spremi.

Progresivna supranuklearna paraliza: prognoza

Bolest je, kao što joj naziv govori, progresivna - simptomi prisutni od početka bolesti s vremenom se intenziviraju. U samo nekoliko, tj. u prosjeku nakon 5-7 godina, progresivna supranuklearna paraliza dovodi do potpune imobilizacije bolesnika. Smrt nastupa nakon vremena sličnog imobilizaciji i povezana je s njezinim posljedicama (uključujući potrebu za parenteralnom prehranom ili povećan rizik od upale pluća).

Kategorija:

Neurologija