Pemfigus je vrlo rijetka bolest imunološkog sustava čiji se simptomi najjače osjećaju na koži. Na koži i sluznicama nastaju mjehurići koji se potom pretvaraju u bolne i teške rane.
Normalno, imunološki sustav proizvodi antitijela koja štite tijelo od napada virusa i bakterija. Antitijela koja proizvodi imunološki sustav osobe s pemfigusom zdrava tkiva pogrešno tumače kao antigene i uništavaju. Okreću se protiv struktura koje održavaju kontinuitet epiderme. Kao rezultat ovog procesa,mjehurićapojavit će se na koži i sluznicama, a zatim će se pretvoriti u bolneranekoje ne zacjeljuju.
Tri vrste pemfigusa
Liječnici razlikuju tri vrste pemfigusa:
» Pemfigusobični prvo napada oralnu sluznicu , zahvaćeni su konjunktiva, nazofarinks, glasnice i jednjak. Zatim se na koži pojavljuju mjehurići, koji mogu biti popraćeni eritemom. Mjehurići se pojavljuju ispod bazalnog sloja epiderme, najčešće na koži ruku, vrata, usana, pazuha, prepona i tjemena. Najkarakterističniji simptom pemfigusa je činjenica da trljanje kože na naizgled zdravom području uzrokuje njezino raslojavanje i stvaranje drugog mjehura. Nije popraćeno upalom. Poklopci mjehurića se lako lome kada se dotaknu, stvarajući na njihovom mjestu plitke rane koje sporo zacjeljuju. Lezije na koži zacjeljuju bez ožiljaka ako nisu spojene s infekcijom. Plikovi obično nisu popraćeni povišenom temperaturom.
» Paraneoplastični pemfigus je najteža vrsta bolesti i pogađa osobe koje su imale rak. Manifestira se kao bolni čir na usnama, ustima i jednjaku. Vrlo je teško liječiti.
» Pemfigus lista nalikuje herpesu ili eritemu. Mjehurići se prvo pojavljuju na tjemenu, a zatim se šire po licu, grudima i leđima. Promjene su površne, ne pojavljuju se u ustima, ali jako svrbe
Pemfigus je rijetka bolest, donedavno se smatrala smrtonosnom bolešću. Sada se s njim može učinkovito boriti, ali je to i dalje kronična bolest čiji se simptomi mogu ponoviti i nakon duže stanke. I premda više nije prijetnjaživota, to, međutim, otežava zahvaćenoj osobi svakodnevno funkcioniranje i uspostavljanje međuljudskih kontakata. Liječnici također još uvijek nemaju jasnu ideju zašto ljudi dobiju pemfigus. Skloni su vjerovati da se radi o nasljednoj, genetski uvjetovanoj bolesti, ali ne isključuju - kao njen uzrok - infekciju raznim vrstama virusa. Uočavaju da pogoršanju bolesti i širenju mjehurića pogoduju: opekline, intenzivna sunčeva svjetlost, neki lijekovi koji se koriste za liječenje arterijske hipertenzije i neki antibiotici (npr. penicilin). Također primjećuju učinak prehrane: pojavu žuljeva pogoduje prisutnost prekomjernih količina poriluka, češnjaka i luka u konzumiranim obrocima.
Dijagnoza pemfigusa
Dijagnoza pemfigusa temelji se na anamnezi i promatranju promjena na koži. Laboratorijski testovi pokazuju prisutnost autoantitijela. Ponekad se bolest miješa s kožnim lezijama ekcematozne prirode, herpesom, mikozom, šindrom, multiformnim eritemom, impetigom s mjehurićima ili erupcijama lijekova. Temelj liječenja su glukokortikosteroidi i lijekovi koji potiskuju aktivnost imunološkog (imunog) sustava. Ti lijekovi, međutim, mogu uzrokovati mnoge nuspojave: razvoj raka, izloženost infekcijama, oštećenje jetre i koštane srži. Produljena terapija također može rezultirati dijabetesom, osteoporozom, želučanim ulkusom, glaukomom i kataraktom.
Važno- Sustavno uzimanje lijekova treba biti popraćeno brigom o higijeni, posebno svakodnevnim dezinfekcijskim kupkama, koje će smanjiti rizik od zaraze oboljele kože.
- Zbog prisutnosti bolnih erozija u ustima i jednjaku, koristite tekuću ili polutekuću prehranu.