Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) je urođena odsutnost ili nerazvijenost maternice i vagine. Bolesnice s MRKH sindromom ne mogu imati vaginalni odnos, zatrudnjeti i roditi dijete. No, moderna medicina nudi šansu za uspješan seksualni život, pa čak i za majčinstvo. Koji su uzroci i simptomi Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovog sindroma? Koji je tretman?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH)je malformacijski sindrom čija je glavna značajka odsutnost ili nerazvijenost maternice i rodnice. Javlja se u 1 od 4.000-10.000 rođenih djevojčica.

Koji su uzroci Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom razvija se između 8. i 10. tjedna trudnoće. Njegov uzrok može bitinedostatak progesterona i/ili estrogenskih receptora u Müllerovim perirenalnim kanalima(ovi se kanali razvijaju in utero u maternici i vagini) ili inhibicija njihovog razvoja teratogenim faktorom, tj. uzročnik malformacije fetusa (može biti, na primjer, alkohol, pušenje). Neki stručnjaci navode genetsku mutaciju kao uzrok.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom se obično dijagnosticira u adolescenciji. Treba obratiti pažnju na amenoreju kod djevojčica starijih od 16 godina

Koji su simptomi Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindromkarakterizira urođena odsutnost ili nerazvijenost maternice i vagine. Međutim, struktura jajovoda je normalna i jajnici ispunjavaju svoju funkciju (klasični tip 1 MRKH sindroma). Stoga je pubertet kod djevojčica s MRKH sindromom gotovo normalan - razvijaju se grudi, stidne i aksilarne dlake, oblikuje se ženski oblik tijela.

Međutim, uočava se amenoreja. Ostali simptomi Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovog sindroma uključuju:

  • Nemogućnost vaginalnog odnosa
  • nemogućnost da zatrudnite i rodite dijete,
  • djevojčice mogu se žaliti na ciklične bolove u donjem dijelu trbuha.

U više od 1/3 pacijenata s MRKH sindromomimajudruge malformacije- abnormalnosti jajovoda i urinarnog trakta (tip 2 neklasični) ili bubrega, defekte kostura, srca i velikih žila, slabost mišića, gubitak sluha (tip MURCS).

Pročitajte također: POVRŠINA - kongenitalni defekt UREAT

Kako dijagnosticirati Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom?

Pacijentice s Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovim sindromom najčešće odlaze ginekologu zbog izostanka menstruacije, koja se već trebala pojaviti kako treba. Međutim, ne postavlja svaki liječnik odmah točnu dijagnozu. On može utvrditi da je uzrok ramena menstruacije endokrini poremećaj i propisati tijek hormonske terapije. Tek kada to ne donese rezultate, pacijent odlazi kod drugih specijalista.

Ako se sumnja na Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom,provode se ginekološki i slikovni testovi:

  • ultrazvuk zdjelice i trbušne šupljine,
  • urografija,
  • magnetska rezonancija zdjelice,
  • RTG kralježnice.

Pročitajte također: Što je neinvazivno prenatalno testiranje i kada ga vrijedi učiniti?

Kako liječiti Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom?

Pacijentica s MRKH sindromom može imatiumjetnu vaginu kako bi joj omogućila snošaj . Ako je vaginalni udubljenje sačuvano, može se mehanički istegnuti i produžiti, što obično traje mnogo mjeseci.

Operaciju stvaranja umjetne vagine izvode specijalisti Klinike za ginekologiju Medicinskog sveučilišta u Karol Marcinkowski u Poznańu.

Međutim, ako vaginalni ostaci nisu sačuvani, mogu se proizvesti kirurški. Operacija se sastoji u tome da se napravi rez na sluznici na mjestu gdje bi trebao biti ulaz u rodnicu. Zatim se tkiva seciraju, stvarajući što dublji tunel. U tako napravljenu rodnicu (da joj se stijenke ne bi sljepile) ubacuje se proteza koja se nosi dok rodnica ne zacijeli. Tri mjeseca nakon operacije, pacijentica bi trebala započeti spolni odnos ili koristiti posebne dilatatore, inače će se stvorena vagina skupljati i skupljati.

Pacijent bi trebao biti pod brigom mnogih stručnjaka, uključujući psihologe, seksologe i psihoterapeute.

Postoji jošmetoda izrade umjetne vagine . Godine 2014. "The Lancet" je objavio da je operacija stvaranja umjetne vagine od vlastitih stanica tijela uspješno završena.

Stanice za kulturu sakupljene su iz tkiva vulve svakog od četiri MRKH pacijenata koji su uzimalisudjelovanje u eksperimentu. Zatim su ih znanstvenici uzgajali u laboratoriju, u posebnim hranjivim tvarima na biorazgradivoj skeli u obliku vagine.

Moderna medicina pacijentima s MRHK sindromom daje priliku i za majčinstvo.2014. rodilo se prvo dijete u transplantiranoj maternici.

Ako pacijent ima zdrave jajnike, može odabrati surogat majku, u koju je ugrađen embrij, stvoren zahvaljujući in vitro metodi.

Bibliografija:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z.,Vrijednost laparoskopije u dijagnozi i liječenju Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovog sindroma u djevojčica , "Nowa Pediatria" 2003, br. 22. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z.,Kedzia W., Seksualnost žene s Mayer-Rokitansky-Küsterom -Hauserov sindrom - prikaz slučaja, "Polish Gynecology" 2013, br. 84

Sonda

Kategorija:

Genetske bolesti