Pagetova kožna bolest (Pagetov rak kože) je vrsta raka kože koja se vrlo lako može zamijeniti s drugim kožnim oboljenjima. Iz tog razloga, Pagetov rak kože često se dijagnosticira prekasno, smanjujući šanse za oporavak. Koji su uzroci i simptomi Pagetove kožne bolesti? Koji je tretman?

Pagetova bolest kože , ili EMPD Extrammamary Pagetova bolest, vrlo je rijedak tip raka kože, naime, intraepidermalni karcinom koji potječe iz apokrinih žlijezda koža.

Pagetova bolest kože - uzrokuje

Postoje dvije vrste ekstrammarne Pagetove bolesti. Kod prvog tipa tumor se počinje razvijati u epidermi, a zatim se širi na susjedni epitel folikula dlake i kanale žlijezda znojnica. Druga hipoteza je da neoplastični proces počinje u epidermi i širi se do sloja dermisa, odakle metastazira.

Kod drugog tipa, rak počinje u genitourinarnom ili probavnom sustavu, odakle se širi u susjednu epidermu.

Pagetova bolest - simptomi

U ranoj fazi bolesti na koži se pojavljuju eritemske mrlje koje uzrokuju svrbež i peckanje. Iz njih može biti iscjedak. Tada se mogu pojaviti erozije (često krvarenja).

Promjene se obično javljaju u području vanjskih genitalija: vulva, anus, penis i skrotum - to su područja bogata apokrinim i ekkrinim žlijezdama. Rjeđe, rak zahvaća gornji dio bedara, stražnjicu, pazuhe i područje pupka. Postoje pojedinačni slučajevi lokalizacije neoplastičnih lezija na područjima kože bez apokrinih žlijezda, npr. u vanjskim slušnim kanalima, na kapcima, u jednjaku, u mokraćovodu.

Pagetova bolest kože - dijagnoza

Ulomak lezije (biopsija) uzima se za histopatološki pregled, tijekom kojeg se otkriva prisutnost karakterističnih Pagetovih stanica.

Liječnik bi trebao isključiti druge kožne bolesti koje mogu biti uzrok gore navedenog. simptomi - psorijaza, Bowenova bolest, atopijski dermatitis, seboroični dermatitis, kontaktni dermatitis, mikoza, melanom, histiocitoza, gljivična mikoza.

Pagetova bolest - liječenje

Liječenje se sastoji u rezanju lezije zajedno sa sigurnosnom marginom. Na primjer, zaPagetovu vulvuliječenje uključuje vulvektomiju (uklanjanje dijela ili cijelog ženskog vanjskog genitalija), široku eksciziju sa rubom zdravog tkiva i kožni transplantat koji pokriva defekt. Organ ne gubi svoje funkcije. Nažalost, postotak recidiva je vrlo visok i doseže čak 43%.

Ako je rak infiltrirao perianalno područje, može biti potrebna abdominoperinealna resekcija ili će biti potrebna operacija i kemoradioterapija.

Pagetova bolest - prognoza

Ako je tumor ograničen na epidermu, prognoza je dobra. Kada rak zahvaća i kožu ili metastazira kroz limfne žile, prognoza je nepovoljnija.

Bibliografija: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Ekstra mliječni oblik Pagetove bolesti (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, br. 2.

Kategorija:

Onkologija