Paraneoplastična degeneracija malog mozga je bolest živčanog sustava tijekom koje dolazi do uništenja Purkinjeovih stanica - neurona malog mozga, koji su najveći neuroni u ljudskom mozgu. Koji su uzroci i simptomi paraneoplastične degeneracije malog mozga? Koji je tretman?

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija(paraneoplastična cerebelarna degeneracija - PCD) je bolest živčanog sustava u toku koje dolazi do uništenja Purkinjeovih stanica - neurona kore malog mozga, tj. stanice sposobne za obradu i vođenje informacija u obliku električnog signala.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija pripada neurološkim paraneoplastičnim sindromima - skupini poremećaja živčanog sustava koji se javljaju u bolesnika s rakom, ali nisu uzrokovani metastazama ili lokalnom izravnom aktivnošću tumora. Paraneoplastična degeneracija malog mozga spada u tzv klasični neurološki paraneoplastični sindromi, tj. oni koji često koegzistiraju s rakom.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - uzrokuje

Uzroci paraneoplastične degeneracije malog mozga, kao i drugih bolesti koje pripadaju skupini neuroloških paraneoplastičnih sindroma, nisu poznati. Vjeruje se da protutijela koja tijelo zabunom proizvodi za borbu protiv stanica raka također napadaju i uništavaju strukture živčanog sustava – u ovom slučaju Purkinjeove stanice. To su onkoneuralna antitijela.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga najčešće je povezana s anti-Yo onkoneuronskim antitijelima i javlja se kod žena s rakom dojke i jajnika.

Ostala antitijela povezana s paraneoplastičnom degeneracijom malog mozga su anti-Hu (pronađena u bolesnika s karcinomom pluća), anti-CV2 / CRMP5 (kod pacijenata s malim staničnim karcinomom pluća), anti-Tr (kod pacijenata s Hodgkinovim bolest), anti-Ri (kod pacijenata s rakom dojke, neoplazmi genitalnog trakta, pluća i mokraćnog mjehura), anti-mGluR1 (kod pacijenata s Hodgkinovom bolešću).

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - simptomi

Bolest obično ima iznenadni početak i uzrokuje simptome kao što su:

  • progresivna ataksija (ataksija) trupa i udova
  • dizartrija - je poremećaj govora. Takozvani karakterizira dizartrijabiti spor, nejasan i afoničan (što znači bešuman)
  • mučnina
  • vrtoglavica
  • dvostruki vid
  • nistagmus u svim smjerovima gledanja
  • poremećaji gutanja
  • emocionalna labilnost i gubitak pamćenja (kod oko 20% pacijenata)

Bolest dovodi do potpunog invaliditeta. Samo oko 30 posto. pacijenti mogu hodati bez pomoći, a mnogi ne mogu sami pisati, jesti ili gutati.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - dijagnoza

U slučaju sumnje na paraneoplastičnu degeneraciju malog mozga, krvne pretrage se rade u smjeru gore navedenog. autoantitijela, posebno anti-Yo antitijela. Ako se otkriju anti-Yo antitijela, potrebno je provesti probir kako bi se isključio rak jajnika (uzrok 46% anti-Yo-povezanih PCD) i rak dojke (koji leži u 24% slučajeva ovog sindroma), kao i drugi karcinomi (povezan sa specifičnim antitijelom).

Postoji i test likvora koji pokazuje pleocitozu (prisutnost povećanog broja stanica određenog tipa), povećanu koncentraciju proteina, te u 60% bolestan - prisutnost oligoklonskih vrpci (normalno ne bi trebali biti prisutni).

Tomografija ili drugi neuroimaging testovi ne pokazuju abnormalnosti jer se cerebelarna atrofija javlja u kasnijim fazama bolesti.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - liječenje

Rak treba prvo identificirati i liječiti.

Pacijent se također podvrgava imunomodulacijskom liječenju intravenskim imunoglobulinima, steroidima ili plazmaferezom, ali to obično nije učinkovito (iako je izvješteno da neki pacijenti poboljšavaju svoje zdravlje).

Simptomatsko liječenje uključuje rehabilitaciju kod logopeda u slučajevima dizartrije i poremećaja gutanja, te korištenje propranolola i klonazepama.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastični neurološki sindromi, prev. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurološki paraneoplastični sindromi , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008., vol. 4, br. 1

Kategorija:

Neurologija